司替戊醇（Stiripentol），商品名为Diacomit，是一种用于治疗特定类型癫痫的药物，由法国Biocodex公司研发。2018年8月24日，美国FDA宣布批准司替戊醇上市，用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，这些患者通常已经在服用氯巴占。本文将详细介绍司替戊醇的主治与功效，以及在使用过程中需要注意的事项。

司替戊醇的主治与功效

适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，特别是在那些已经服用氯巴占的患者中。它主要针对Dravet综合征相关的癫痫发作，这是一种严重的、难以控制的儿童癫痫类型。Dravet综合征的特点是早期发病，通常在1岁以内，伴有频繁且多种类型的癫痫发作，包括长时间的热性惊厥。

药理作用

司替戊醇的具体作用机制尚不完全清楚，但研究表明它可能通过多种途径发挥抗癫痫作用。首先，司替戊醇能够增强其他抗癫痫药物的效果，特别是氯巴占和丙戊酸钠。其次，它通过抑制CYP2C19和CYP3A4酶的活性，减少这些药物的代谢，从而提高它们的血药浓度，增强疗效。此外，司替戊醇还具有直接的抗癫痫作用，可能与其对神经系统的镇静效果有关。

临床效果

多项临床研究显示，司替戊醇在治疗Dravet综合征方面具有显著的效果。一项关键性研究发现，与安慰剂相比，使用司替戊醇的患者癫痫发作频率显著降低。此外，患者的生活质量也有所改善，包括减少发作次数、减少住院次数和提高日常生活能力。这些结果表明，司替戊醇是一种有效的辅助治疗药物，尤其在难治性癫痫的治疗中。

用药注意事项

剂量与用法

司替戊醇的剂量应根据患者的体重计算，分2-3次服用。在与氯巴占或丙戊酸钠联合使用时，应采取剂量递增的方式，通常在3天内达到50毫克/（千克·天）的推荐剂量。患者应在餐后服用司替戊醇，因为药物在酸性环境中会迅速降解。同时，应避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物的相互作用较多，需要特别注意。例如，与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用时，可能会导致过度镇静。与茶碱和咖啡因合用时，可能会增加这些药物的血浆水平，导致毒性。此外，司替戊醇会增强氯丙嗪的中枢抑制作用。因此，患者在使用司替戊醇时，应避免与这些药物合用，并定期监测血药浓度，必要时进行剂量调整。

不良反应与监测

司替戊醇的常见不良反应包括食欲缺乏、体重减轻、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调和肌张力障碍。其他较为常见的不良反应包括中性粒细胞减少、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐和γ-GT升高。患者在使用司替戊醇期间，应定期监测肝功能和肺部状况，以及时发现并处理可能的严重不良反应。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前缺乏足够的数据来评估司替戊醇对胎儿和母乳喂养婴儿的影响。因此，孕妇和哺乳期妇女在使用司替戊醇时应谨慎，需在医生的指导下权衡利弊。对于6个月以下或体重不足7公斤的儿童，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到充分验证，不推荐使用。老年患者（年龄≥65岁）在使用司替戊醇时，应考虑可能存在的肝肾功能异常，密切监测相关指标。

总之，司替戊醇是一种有效的抗癫痫药物，尤其适用于Dravet综合征的治疗。患者在使用过程中应严格按照医嘱，注意药物相互作用和不良反应，定期监测相关指标，以确保安全和疗效。