马瓦卡坦（mavacamten），又称为玛伐凯泰、Camzyos，是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的创新药物。该药物由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发，已在美国和中国上市，但在中国的医保体系中尚未纳入。本文将详细介绍马瓦卡坦的基本信息、价格以及用药注意事项。

马瓦卡坦（mavacamten）基本信息

药品名称和规格

马瓦卡坦胶囊的中文名称为马瓦卡坦胶囊，英文名称为mavacamten，其他别称包括玛伐凯泰和Camzyos。原研药由百时美施贵宝生产，规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒。市场上还有老挝卢修斯生产的仿制药，规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。

适应症和靶点

马瓦卡坦胶囊适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的成人患者。该药物通过抑制心脏肌球蛋白，降低心脏收缩力，从而改善患者的症状。虽然马瓦卡坦的具体适应靶点尚不明确，但其主要成分是mavacamten。

药代动力学

马瓦卡坦胶囊的口服生物利用度至少为85%，达到最大浓度（Tmax）的时间为1小时。食物对其药代动力学无显著影响，Tmax会增加4小时。马瓦卡坦胶囊的血浆蛋白结合率为97%~98%。CYP2C19的代谢状态会影响其终末半衰期，正常代谢者的半衰期为6~9天，代谢不良者的半衰期延长至23天。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊可能会对胎儿造成伤害，目前没有足够的妊娠期间使用该药物的数据来评估其风险。因此，确认有生殖潜力的女性患者在开始使用马瓦卡坦胶囊治疗前应确保未怀孕。哺乳期妇女使用马瓦卡坦胶囊的安全性也尚未明确，因此应谨慎使用。

药物相互作用

马瓦卡坦胶囊主要受CYP2C19代谢，其次受CYP3A4和CYP2C9代谢。CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂可能影响马瓦卡坦胶囊的暴露。与CYP3A4、CYP2C9或CYP2C19底物合用可降低这些药物的血浆浓度，因此在联合用药时应密切监测。

不良反应和监测

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应包括头晕和晕厥，发生率超过5%。此外，血浆浓度较高时可能会导致LVEF下降和心房颤动。患者在使用马瓦卡坦胶囊时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。