二氮嗪作为治疗先天性高胰岛素血症（CHI）和某些类型严重低血糖的关键药物，近年来在国内临床需求持续上升。尤其对婴幼儿反复发作的难治性低血糖患儿，该药具有不可替代的一线地位。值得关注的是，国内首个获批用于CHI治疗的二氮嗪口服混悬液——亿一平®已于近期正式上市，标志着我国在罕见病特药可及性方面迈出实质性一步。与过去长期依赖海外代购、黑市高价药或超适应症使用注射剂的历史相比，当前药品供应渠道已显著规范化、本地化。

二氮嗪在国内哪里能买到

随着监管审批提速与企业落地生产，二氮嗪目前已形成“国产注册药+原研进口药”双轨并行的供应格局，患者可通过多个合规路径获取正品药物。

医院药房凭处方直接购药

华润双鹤药业生产的二氮嗪胶囊（国药准字H11022161）已在全国多家三甲医院及儿童专科医院药房上架。该制剂适用于恶性高血压危象、胰岛素瘤所致低血糖等适应症，医生根据病情开具处方后，患者可在院内药房即时取药。该路径保障了药品冷链运输、批号可溯、药师全程指导，是安全性最高、响应最及时的获取方式。

指定零售药店定点供应

部分省市已将二氮嗪纳入罕见病用药保障试点目录，由省级卫生健康部门联合药监局遴选具备GSP资质的连锁药店作为定点供应单位。例如北京、上海、广州等地的大型国营医药公司下属旗舰店，均设有罕见病特药专柜，并配备执业药师驻店提供用药教育服务。此类药店所售药品统一由华润双鹤直供，价格稳定，规格为50–150 mg/粒，单盒参考价约14–43美元（按当前汇率折算）。

跨境医疗协作通道

对于需使用原研口服混悬液（Proglycem®）的CHI患儿，默沙东公司尚未在中国完成该剂型注册，但已通过国家药监局“临床急需少量进口药品”特别审批程序，在北京协和医院、复旦大学附属儿科医院等机构开展限定范围内的临床使用。符合条件的患儿经伦理审查与多学科评估后，可由医院统一申报、海关快速通关、药房专仓管理，实现用药闭环。该混悬液规格为25 mg/mL，100 mL装参考价约240美元。

所有合法购药路径均以《药品管理法》及《罕见病药物管理指南》为依据，杜绝非正规渠道流通。患者切勿轻信非医疗机构推荐的所谓“海外直邮”“代购包邮”，避免因温控失效、批号缺失或剂型混淆引发用药风险。

用药注意事项

二氮嗪属强效降糖调节剂，其药理作用复杂，临床使用必须严格遵循个体化原则与动态监测要求。

起始治疗须住院监护

首次用药应在具备血糖连续监测（CGM）与静脉抢救能力的病房内进行。初始剂量需根据体重精准计算，静注需控制在15–20秒内完成；口服则从最低有效剂量起步，每48–72小时评估空腹及餐后血糖波动趋势，直至达到目标稳态。

警惕液体潴留与代谢异常

该药具明显抗利尿作用，易致水钠潴留，心功能不全者可能出现肺部啰音或下肢水肿。同时可升高血尿酸，既往有痛风史者应同步监测血清尿酸水平。新生儿使用时还需关注肺动脉压力变化，必要时联合超声心动图评估。

剂型转换需重新滴定剂量

混悬液生物利用度高于胶囊，两者不可简单等量替换。如从胶囊切换至亿一平®混悬液，起始剂量应降低30%–40%，并在72小时内复查指尖血糖与尿酮，依据反应逐步调整。所有剂量变更均须由主治医师书面确认。

定期随访应涵盖每周指尖血糖记录、每月尿常规与血生化（含电解质、尿酸、肝肾功能），每季度评估生长发育参数与神经认知进展。任何发热、呕吐、脱水或进食减少情况，均需立即联系治疗团队调整方案。