马瓦卡坦（mavacamten），也被称为玛伐凯泰或Camzyos，是一种专门用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的创新药物。该药由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发，并于2022年4月在美国获得批准上市。本文将详细介绍马瓦卡坦的用法用量和用药指南，帮助患者更好地理解和使用这一药物。

马瓦卡坦的用法用量

推荐剂量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5毫克，每日一次，口服，不考虑食物。根据患者的具体情况，医生可能会调整剂量。允许的后续剂量为每日一次口服2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克。最大推荐剂量为15毫克，每日一次。

剂型和规格

马瓦卡坦以胶囊剂形式提供，不同剂量的胶囊颜色和标识如下：

• 2.5毫克 - 浅紫色胶囊帽
• 5毫克 - 黄色胶囊帽
• 10毫克 - 粉色胶囊帽
• 15毫克 - 灰色胶囊帽

每种胶囊都印有强度和“Mava”字样，便于识别。

药物相互作用

马瓦卡坦主要通过CYP2C19代谢，其次通过CYP3A4和CYP2C9代谢。因此，CYP2C19的诱导剂和抑制剂，以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂可能会影响马瓦卡坦的血药浓度。为了避免药物相互作用，患者在使用马瓦卡坦时应告知医生正在使用的所有其他药物。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦的人类数据来评估其对主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的风险。因此，确认有生殖潜力的女性患者在开始使用马瓦卡坦治疗前没有怀孕是非常重要的。

对于母乳喂养的妇女，马瓦卡坦在人类或动物奶中存在的药物对母乳喂养的婴儿的影响以及对产奶量的影响尚不清楚。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对马瓦卡坦的临床需求以及马瓦卡坦或潜在母体疾病对母乳喂养的孩子的任何潜在不良影响一并考虑。

肝功能损害患者的用药

与肝功能正常的患者相比，轻度（Child-Pugh A）或中度（Child-Pugh B）肝功能损害患者的马瓦卡坦暴露（AUC）增加高达220%。严重（Child-Pugh C）肝损害的患者使用马瓦卡坦的影响尚不清楚。因此，肝功能损害的患者应在医生指导下谨慎使用马瓦卡坦。

不良反应监测

马瓦卡坦的常见不良反应包括头晕和晕厥。其他可能的副作用包括心律不齐、低血压、肌肉酶升高、头痛、呕吐和恶心、疲倦或乏力。患者在使用马瓦卡坦期间应定期监测肝功能和肺部状况，以便及时发现并处理任何严重的不良反应。

避免与其他可能产生累加性负性肌力效应的药物合用，如双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂，因为这些组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。