马瓦卡坦（mavacamten），又称玛伐凯泰、Camzyos，是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的创新药物。该药物由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发，已在全球多个地区获得批准上市，尤其在美国，于2022年4月获批。本文将详细介绍马瓦卡坦的基本信息、适应症、用法用量及注意事项。

基本信息

别称与规格

马瓦卡坦的中文名称为马瓦卡坦胶囊，英文名称为mavacamten，其他别称包括玛伐凯泰和Camzyos。目前，该药物有多种规格，其中百时美施贵宝的原研药规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒；而老挝卢修斯的仿制药规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。

生产厂家与上市情况

马瓦卡坦胶囊由百时美施贵宝的子公司MyoKardia研发。该药物已在中国上市，但尚未进入中国医保。市面上有仿制药可供选择。患者可以通过正规医院购买该药，注意甄别药品真伪，关注生产日期，避免购买到假药或劣药。

药代动力学

马瓦卡坦胶囊的口服生物利用度至少为85%，达到最大浓度（Tmax）的时间为1小时。与高脂肪膳食一起服用后，马瓦卡坦胶囊的药代动力学未见临床显著差异，Tmax增加4小时。该药物的血浆蛋白结合率为97%~98%。Mavacamten的末端半衰期取决于CYP2C19的代谢状态，在CYP2C19正常代谢组中，马瓦卡坦胶囊的终末半衰期为6~9天；而在CYP2C19代谢不良组中，终末半衰期延长至23天。

用药注意事项

适应症与用法用量

马瓦卡坦胶囊适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的成人患者。建议的起始剂量为5mg，每日口服一次。允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。

不良反应与特殊人群用药

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。孕妇使用马瓦卡坦胶囊可能会对胎儿造成伤害，但目前缺乏人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的风险。对于母乳喂养的婴儿，药物在母乳中的存在、对婴儿的潜在影响以及对产奶量的影响尚不清楚。因此，孕妇和哺乳期妇女应谨慎使用该药物。

药物相互作用与存储条件

马瓦卡坦胶囊主要通过CYP2C19代谢，其次是CYP3A4和CYP2C9代谢。CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂可能影响马瓦卡坦胶囊的暴露。为了避免潜在的药物相互作用，建议患者在使用马瓦卡坦胶囊时，避免同时使用双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂。这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限。

马瓦卡坦胶囊应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。药物的有效期为24个月。

日常注意事项

患者在使用马瓦卡坦胶囊时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。此外，患者应保持良好的生活习惯，如适量运动、健康饮食、避免过度劳累，以促进病情的稳定和康复。