曲非奈肽（Trofinetide）是一种用于治疗Rett综合征的药物，尤其适用于成人和2岁及以上儿童患者。这种药物的主要成分是曲非奈肽，属于类胰岛素生长因子I (IGF-1)氨基末端三肽的合成类似物，旨在通过减少神经炎症和支持突触功能来缓解Rett综合征的核心症状。

曲非奈肽的价格

美国市场上的价格

曲非奈肽在美国市场的价格相对较高。目前，美国阿卡迪亚公司生产的曲非奈肽规格为200mg/ml，每瓶的价格大约为31050美元。这一价格反映了药物的研发成本和生产复杂性，同时也体现了其在治疗罕见病方面的独特价值。

国际市场上的价格

除了美国市场，曲非奈肽在国际市场上也有一定的供应。根据ChemicalBook网站的信息，不同国家和地区的生产商提供的曲非奈肽价格会有所差异。例如，一些化学试剂供应商提供的曲非奈肽价格在几十到几百美元不等，具体取决于产品的纯度和规格。这些供应商通常提供不同纯度级别的曲非奈肽，包括优级纯试剂（GR）、分析纯试剂（AR）、化学纯试剂（CP）、标样、分析标准品、对照品、超纯试剂（UP）、USP、BP等。

中国市场上的价格

目前，曲非奈肽尚未在中国上市，因此在中国市场上的价格信息较为有限。由于该药物尚未进入中国医保目录，患者需要自费购买。根据国际市场的参考价格，预计在中国市场上的价格也会相对较高，可能会接近美国市场的价格水平。随着未来可能的市场准入和仿制药的开发，价格有望逐步降低。

用药注意事项

给药方式

曲非奈肽的给药方式主要是口服或通过胃造口管给药。患者应在医生的指导下，每日早晚两次服用曲非奈肽，每次剂量应根据患者体重来确定。曲非奈肽可以随或不随食物一起服用。为了确保准确的剂量，建议使用校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯。首次开瓶后的14天内，应丢弃剩余未使用的曲非肽口服液。

常见不良反应

曲非奈肽最常见的不良反应是腹泻和呕吐，这些症状在至少10%的患者中发生，且比安慰剂组高出2%。如果患者在服用曲非奈肽期间出现腹泻，应立即通知医护人员，并考虑开始止泻治疗。同时，医护人员应监测患者的水合状态，必要时补充水分。如果发生严重腹泻或怀疑脱水，应减少剂量、中断或停服曲非奈肽。

特殊人群用药

孕妇和哺乳期妇女在使用曲非奈肽时需特别谨慎。目前尚无关于孕妇使用曲非奈肽的发育风险数据，因此孕妇在使用前应咨询医生。对于哺乳期妇女，目前也缺乏关于母乳中是否存在曲非奈肽及其代谢物的信息。母乳喂养对婴儿的发育和健康的益处应与母亲对曲非奈肽的临床需求一起考虑。

儿童和老年人用药

曲非奈肽在2岁及以上的儿童患者中已被证实安全有效，但对2岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定。对于老年人，特别是65岁及以上的患者，由于肾功能可能下降，需要监测肾功能。曲非奈肽主要通过肾脏排出，因此不建议中度或重度肾功能损害者服用。

药物相互作用

曲非奈肽是一种弱CYP3A4抑制剂，与其他含有CYP3A4的药物合用时，可能会导致血浆中CYP3A4底物的浓度增加，从而引发严重毒性。因此，在使用曲非奈肽期间，应密切监测这些底物的血浆浓度变化。同时，应避免与有机阴离子转运多肽1B1和1B3底物同时使用，因为这些底物的血浆浓度微小变化也可能导致严重毒性。

贮存方法

曲非奈肽口服溶液瓶在开瓶前后均应保持直立存放，并在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏环境中保存。切勿冷冻曲非奈肽，使用后应盖紧防儿童帽。药物的有效期为24个月，过期后不应继续使用。