硫酸氢司美替尼胶囊是一种用于治疗特定类型神经纤维瘤病的药物，属于丝裂原激酶（MEK）抑制剂。该药物通过阻断神经纤维瘤细胞中的一种信号通路，从而抑制肿瘤细胞的生长和扩散，减轻病情的发展。本文将详细介绍硫酸氢司美替尼胶囊的适应症、用法用量、副作用及用药注意事项。

一、药物基本信息

1. 药物别称

硫酸氢司美替尼胶囊的中文名称为司美替尼，英文名称为Koselugo，其他别称包括科赛优、硫酸氢司美替尼胶囊、selumetinib。

2. 生产厂家和价格

司美替尼由英国阿斯利康研发，目前已在中国上市，并进入中国医保。市场上有多款仿制药可供选择。阿斯利康生产的司美替尼规格为10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。老挝卢修斯生产的司美替尼规格为10mg*60片，参考价格约为259美元；规格25mg*60片，参考价格约为500美元。

3. 上市和医保信息

司美替尼于2023年5月在中国正式获批上市，患者可以通过三甲医院、药房、正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药。购买时需仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。

二、用药注意事项

1. 贮存方法

司美替尼应储存在遮光、密封、干燥的地方，温度控制在25°C（77°F），允许偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响治疗效果。司美替尼应放在原装容器中，密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

2. 用法用量

司美替尼的推荐剂量为按体表面积（BSA）给药，单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时1次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量。只要观察到临床获益，便可持续使用本品治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。本品在18岁以上患者的数据有限，不适用于接受本品作为初始治疗的成人患者。

3. 特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害，建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。母乳喂养的女性应避免在司美替尼治疗期间和最后一次剂量后1周内母乳喂养，以防止药物对婴儿造成不良反应。

4. 副作用管理

司美替尼最常见的不良反应（≥40%）包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。如出现严重不良反应，应及时联系医生，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。