卢非酰胺（Rufinamide Inovelon）的使用方法和用药指南

卢非酰胺（Rufinamide Inovelon）是一种用于治疗1岁及以上儿童和成人Lennox-Gastaut综合征（LGS）的抗癫痫药物。本文将详细介绍卢非酰胺的使用方法和用药指南，以帮助患者更好地理解和使用该药物。

1. 使用方法

卢非酰胺的使用方法需要严格按照医生的指导进行，以下是一些基本的使用指南：

1.1 剂量调整

对于儿科患者（1岁至17岁以下），卢非酰胺的推荐起始日剂量约为10mg/kg，分两次平均给药。剂量应每隔一天增加约10mg/kg，直到达到45mg/kg的最大日剂量，最多不得超过3200mg，分两次平均给药。目前尚不清楚低于目标剂量的剂量是否有效。

对于成人患者（17岁及以上），患有Lennox-Gastaut综合征的成年人，卢非酰胺的推荐起始日剂量为每天400至800mg，分两次平均给药。剂量应每隔一天增加400至800mg，直到达到3200mg的最大日剂量，分两次平均给药。目前尚不清楚低于3200mg的剂量是否有效。

1.2 药品管理

卢非酰胺可以与食物一起服用。卢非酰胺薄膜包衣片剂可整片、半片或压碎服用。卢非酰胺口服混悬液每次给药前应充分摇匀。应使用所提供的适配器和校准的口服给药注射器给药。在使用前，产品包装盒中提供的适配器应牢固地插入瓶颈，并在药瓶的使用期间保持原位。应将剂量注射器插入适配器，并从倒置的药瓶中取出剂量。每次使用后应更换瓶盖。当适配器到位时，盖子才可正确安装。

对于服用丙戊酸钠的患者，儿科患者的起始剂量应低于每天10mg/kg，成人患者的起始剂量应低于每天400mg。

1.3 特殊人群用药

对于血液透析患者，血液透析可在一定程度上（约30%）减少卢非酰胺的暴露。因此，应考虑在透析过程中调整卢非酰胺的剂量。

对于肝功能损害患者，卢非酰胺在肝功能损害患者中的应用暂时还没有研究。因此，不建议严重肝功能损害患者使用，在治疗轻度至中度肝功能损害患者时应谨慎使用。

2. 用药注意事项

在使用卢非酰胺的过程中，需要注意以下几个方面，以确保药物的安全性和有效性：

2.1 自杀行为与意念

抗癫痫药物，包括卢非酰胺，会增加因任何适应症服用这些药物的患者产生自杀念头或行为的风险。对于任何适应症使用抗癫痫药物治疗的患者，应监测其抑郁、自杀念头或行为的出现或恶化和/或情绪或行为的任何异常变化。任何考虑处方卢非酰胺或任何其他使用抗癫痫药物的人都必须平衡自杀念头或行为的风险与未经治疗的疾病的风险。如果在治疗期间出现自杀的想法和行为，应考虑这些症状的出现是否与所治疗的疾病有关。

2.2 中枢神经系统反应

在4岁或以上Lennox-Gastaut综合征患者的对照临床试验中，使用卢非酰胺与中枢神经系统相关的不良反应有关。其中最显著的症状可分为两大类：1)嗜睡或疲劳；2)协调异常、头晕、步态障碍和共济失调。因此，应建议患者在获得足够的服用卢非酰胺的经验以评估是否对其驾驶或操作机器的能力产生不利影响之前，不要驾驶或操作机器。

2.3 白细胞减少症

卢非酰胺已被证明可以减少白细胞计数。在所有对照试验中，1171例卢非酰胺治疗患者中有43例（3.7%）比安慰剂治疗患者更常观察到白细胞减少，579例患者中有7例（1.2%）。在使用卢非酰胺期间，应定期监测患者的白细胞计数，以及时发现并处理可能出现的问题。

2.4 停用抗癫痫药物

与所有抗癫痫药物一样，卢非酰胺应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作、发作加剧或癫痫持续状态的风险。如果医学上需要突然停药，应在密切的医疗监督下改用另一种抗癫痫药物。在临床试验中，通过每2天减少约25%的剂量来实现卢非酰胺停药。

2.5 孕妇和哺乳期妇女

卢非酰胺可能对胎儿造成伤害，孕妇需在医生指导下使用。卢非酰胺可能对母乳喂养的儿童产生影响，哺乳期妇女需在医生指导下使用。

2.6 贮存方法

将片剂保存在25°C，允许15-30°C条件下运输。打开瓶盖后，请将瓶盖拧紧，防止受潮。将口服液保存温度同片剂，打开瓶盖后，请将瓶盖拧紧。

2.7 药物相互作用

应警告育龄女性患者，同时使用卢非酰胺与激素避孕药可能会使这种避孕方法效果较差。在使用卢非酰胺时，建议使用其他非激素避孕方法。卢非酰胺与其他缩短QT间期的药物同时使用时，应谨慎使用。

2.8 多器官过敏/药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）

嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS），也称为多器官过敏，已在服用抗癫痫药物（包括卢非酰胺）的患者中报道。DRESS可能致命或危及生命。如果怀疑有DRESS，应立即对患者进行评估，停用卢非酰胺，并开始其他治疗。

总结

卢非酰胺是一种有效的抗癫痫药物，适用于1岁及以上儿童和成人Lennox-Gastaut综合征的治疗。正确使用卢非酰胺不仅需要遵循医生的指导，还需要注意药物的剂量调整、特殊人群的用药、不良反应的监测和药物相互作用等问题。希望本文能帮助患者更好地了解和使用卢非酰胺，提高治疗效果和生活质量。