曲非奈肽（Trofinetide）作为一种用于治疗Rett综合征的新型药物，已经在美国获得了FDA的批准。对于那些正在寻找原研版曲非奈肽的患者和家属来说，了解如何购买这种药物是非常重要的。本文将详细介绍曲非奈肽的购买渠道、价格以及用药注意事项。

曲非奈肽的购买渠道与价格

购买渠道

目前，曲非奈肽尚未在中国上市，因此患者需要通过正规医疗渠道从美国购买。以下是几种常见的购买方式：

• 医院处方：如果您或您的家人符合使用曲非奈肽的条件，可以通过医院开具处方，并由医院药房提供药品。
• 国际药品代理：一些国际药品代理公司可以协助患者从美国合法进口曲非奈肽。选择这些公司时，请务必确认其资质和信誉。
• 美国药店：您可以直接联系美国的药店，通过邮寄的方式购买曲非奈肽。请注意，这种方式需要遵守相关国家的法律法规。

无论通过哪种渠道购买，都建议在购买前咨询专业医生的意见，以确保药物的使用安全。

价格信息

曲非奈肽的价格相对较高，目前在美国市场上的价格大约为每瓶31,050美元。考虑到Rett综合征患者的长期用药需求，这一费用可能会带来较大的经济负担。因此，建议患者在购买前详细了解医疗保险政策，看是否有报销的可能性。

此外，部分慈善机构和非营利组织可能会提供一定的经济援助，帮助患者减轻负担。如果您需要这方面的帮助，可以联系相关的医疗机构或社会服务机构。

用药注意事项

推荐剂量与给药方式

根据患者体重，曲非奈肽每日早晚两次口服。具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况确定。曲非奈肽可以随或不随食物一起服用，也可以通过胃造口管或胃空肠管给药。给药时应使用校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯，以确保剂量的准确性。

常见不良反应及其处理

曲非奈肽最常见的不良反应包括腹泻和呕吐，这些反应在至少10%的患者中发生，并且比安慰剂组高出至少2%。如果患者在使用曲非奈肽过程中出现腹泻，应及时通知医护人员，考虑开始止泻治疗并监测水合状态，必要时补充水分。如果发生严重腹泻或怀疑脱水，应减少剂量、中断或停用曲非奈肽。

此外，患者应定期监测体重，如果出现明显的体重减轻，也应调整用药方案。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前尚无足够的数据证明曲非奈肽的安全性。因此，在这些特殊情况下，应权衡母乳喂养对婴儿的益处与母亲的临床需求，以及药物对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。

对于2岁以下的儿童，曲非奈肽的安全性和有效性尚未确定，因此不建议使用。老年人由于肾功能可能下降，使用曲非奈肽时应监测肾功能。

药物相互作用

曲非奈肽是一种弱CYP3A4抑制剂，与含有CYP3A4的药物联合使用时，可能会增加血浆中的CYP3A4底物浓度，导致严重毒性。因此，应密切监测底物血浆浓度的微小变化。

此外，曲非奈肽与有机阴离子转运多肽1B1和1B3底物同时使用时，可能会导致严重的毒性，因此应避免同时使用这些药物。

贮存方法

曲非奈肽口服溶液瓶应保持直立存放，并在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下保存，切勿冷冻。首次开瓶14天后，应丢弃剩余未使用的曲非奈肽口服液。瓶盖应盖紧，防止儿童误食。

了解以上信息，可以帮助患者和家属更好地管理和使用曲非奈肽，确保药物的安全性和有效性。希望这些信息对您有所帮助。