贝达喹啉（bedaquiline），是一种用于治疗耐多药结核病的药物，主要针对成人和儿童患者。这种药物的使用需要严格遵循医嘱，特别是在用药剂量、频率以及与其他药物的相互作用方面。本文将详细介绍贝达喹啉的正确使用方法和注意事项。

贝达喹啉的正确使用方法

1. 剂量和用法

贝达喹啉通常以片剂形式提供，有20mg和100mg两种规格。成人患者的推荐剂量为400mg/天，连续服用2周，随后200mg/天，持续22周。儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）的剂量应根据体重调整，具体如下：

• 体重15-25kg：200mg/天，连续2周，随后100mg/天，持续22周。
• 体重26-35kg：250mg/天，连续2周，随后125mg/天，持续22周。
• 体重36-49kg：300mg/天，连续2周，随后150mg/天，持续22周。
• 体重50kg及以上：400mg/天，连续2周，随后200mg/天，持续22周。

为了提高口服生物利用度，贝达喹啉应在餐后服用，最好与含有约22g脂肪的标准餐一起服用。避免在空腹时服用，因为这会降低药物的吸收效果。

2. 药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂或抑制剂合用时需要注意。CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）会降低贝达喹啉的全身暴露量，可能导致疗效降低。CYP3A4抑制剂（如酮康唑）则可能增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，在贝达喹啉治疗期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福平、利福喷汀和利福布汀）或强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑）联合使用。

如果必须使用这些药物，应在医生的指导下进行，并定期监测药物的疗效和不良反应。特别是与延长QT间期的药物合用时，应密切监测心电图，以防发生严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的情况。

3. 特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时也无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

孕妇和哺乳期女性使用贝达喹啉时应特别小心。孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其对胎儿的风险。哺乳期女性应避免在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内进行母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应。

用药注意事项和日常管理

1. 存储条件

贝达喹啉应密封保存在原装容器中，避免暴露在极端温度和高湿度环境中。最佳存储温度为30°C以下，避免冷冻。药物应放置在干燥、通风良好的地方，远离阳光直射。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

2. 监测和随访

在使用贝达喹啉期间，患者应定期进行肝功能和肺部状况的监测。基线检查时、治疗期间每月以及根据需要监测症状（如疲劳、厌食、恶心、黄疸、深色尿液、肝脏压痛和肝肿大）和实验室检查（ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素）。如果出现新的或恶化的肝功能障碍迹象，应停止其他肝毒性药物治疗。

此外，患者应定期进行心电图检查，特别是当与延长QT间期的药物合用时。如果出现严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

3. 不良反应管理

贝达喹啉的常见不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在儿童患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。对于5岁至12岁以下的儿科患者，最常见的不良反应是肝酶升高。如果出现严重的不良反应，应立即就医。

在贝达喹啉治疗期间，患者应避免饮酒和其他肝毒性药物，以减少肝脏负担。同时，患者应保持良好的生活习惯，如适量运动、均衡饮食和充足睡眠，以增强身体抵抗力。

贝达喹啉的价格因地区和渠道而异，美国强生生产的贝达喹啉规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。患者可以通过三甲医院、药房或其他正规医疗服务机构获得该药物。购买时应注意药品的生产日期和有效期，避免购买假药或劣药。