贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种用于治疗活动性结核病的药物，尤其适用于耐多药结核病的联合治疗。它通过与结核分枝杆菌中能量产生所必需的酶的亚基c结合，抑制分枝杆菌ATP（腺苷5'-三磷酸）合酶，从而发挥其抗菌作用。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、注意事项等内容。

贝达喹啉的详细说明书

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病，尤其是对利福平和异烟肼有耐药性的结核分枝杆菌引起的肺结核。它作为联合治疗的一部分，与其他抗结核药物一起使用，以提高治疗效果。贝达喹啉不适用于治疗结核分枝杆菌潜伏性感染、药物敏感型结核病或肺外结核病，也不适用于非结核分枝杆菌感染。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：

• 成人：每天一次400毫克，持续2周；然后每周三次200毫克（两次给药间隔至少48小时），持续24周。如果需要超过24周的治疗，可以继续每周三次200毫克。
• 儿童（≥5岁且体重≥15公斤）：每天一次200毫克，共2周；然后每周三次100毫克（每次服药间隔至少48小时），共24周；体重≥30公斤的儿童使用成人剂量。

用药时应与食物一起服用，用水整片吞服，不要压碎、咀嚼或弄碎药片。治疗过程中，医生可能会根据患者的具体情况调整剂量。

不良反应

贝达喹啉的常见不良反应包括恶心、呕吐、食欲减退、头痛和关节痛。其他可能的不良反应包括皮疹、头晕、转氨酶升高、血淀粉酶升高、肌肉疼痛、腹泻和Q-T间期延长等。在部分临床试验中发现，贝达喹啉治疗组的死亡风险高于安慰剂组，但具体原因尚不清楚。

用药注意事项

心脏监测

贝达喹啉可能导致QT间期延长，有尖端扭转型室性心动过速、先天性长QT综合征、甲状腺功能减退、心动过缓、失代偿性心力衰竭、电解质异常病史的患者风险更高。因此，这些患者在使用贝达喹啉时需要密切监测。在开始治疗前、开始治疗后2周、治疗期间、临床指征时以及同时服用QTc延长药物（如适用）的QTc间期预计最大增加时，应采集心电图。如果出现临床显著的室性心律失常或QTc间期超过500毫秒，应停用贝达喹啉。

肝功能监测

贝达喹啉可能导致肝功能异常，因此在基线、治疗期间每月以及根据需要监测ALT/AST、磷酸酶、胆红素。如果出现新的或恶化的肝功能障碍，应停用其他肝毒性药物。如果转氨酶升高且总胆红素超过2倍正常上限（ULN）、转氨酶升高超过8倍ULN或超过5倍ULN持续超过2周，应停用贝达喹啉。

肾功能监测

严重肝功能或严重肾功能不全/ESRD患者应谨慎使用贝达喹啉，并定期监测相关指标。如果患者出现任何肝功能或肾功能恶化的情况，应及时调整治疗方案。

孕妇和哺乳期妇女

孕妇在使用贝达喹啉时应遵循医生的指导，因为怀孕期间患结核病可能会伤害母亲和婴儿。哺乳期妇女在使用贝达喹啉期间和最后一次服药后的27.5个月内，不建议母乳喂养。如果哺乳期婴儿出现食欲下降、嗜睡、恶心、胃痛或肿胀、尿色深、粪便呈粘土色，或者皮肤或眼睛发黄，应立即告知医生。

贝达喹啉是一种有效的抗结核药物，但在使用过程中需要严格遵循医嘱，定期监测相关指标，以确保治疗效果和患者安全。