伊米苷酶（Cerezyme）是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，广泛用于治疗1型戈谢病。本文将详细介绍伊米苷酶的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项，帮助患者更好地了解和使用这一重要药物。

伊米苷酶（Cerezyme）的详细说明书

1. 伊米苷酶的医保价格

伊米苷酶目前尚未进入中国医保目录，市场上也没有仿制药。法国赛诺菲药厂生产的伊米苷酶原研药，规格为400U/10ml，价格约为364美元一盒。由于该药物价格较高，患者在购买时应提前做好预算。

2. 适应症

伊米苷酶主要适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者。该病可导致多种症状，包括贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等。伊米苷酶通过特异性催化葡萄糖脑苷酯的水解，帮助患者缓解这些症状，改善生活质量。

3. 用法用量

使用伊米苷酶治疗应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg，每周三次到60U/kg，每2周一次。体重18kg及更大的患者，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时。体重小于18kg的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过2小时。

具体操作步骤如下：
(1) 根据患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
(2) 将10.2mL注射用无菌水（USP）缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位小瓶的伊米苷酶。
(3) 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
(4) 每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。
(5) 立即用0.9%氯化钠注射液（USP）稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒（描述为薄的半透明纤维）絮凝，不影响产品质量。
(6) 体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
(7) 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

用药注意事项

1. 一般注意事项

使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过Ceredase（阿糖苷酶注射液）治疗，并出现抗阿糖苷酶注射液抗体或是出现阿糖苷酶注射液过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。

2. 药物相互作用

尚未进行临床药物相互作用研究。为了减少潜在风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

3. 特殊人群用药

【孕妇】目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险。
【哺乳期妇女】现有的已发表的文献表明，在母乳中立即输注亚胺基糖酶后，会出现少量的亚胺基糖酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及imigluc酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。
【儿童使用】伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实，这种疾病导致贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

4. 不良反应

成人报告的不良反应包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。2岁及以上儿童患者报告的不良反应与成人相似。如果患者出现上述不良反应，应及时联系医生。

5. 储存方法

伊米苷酶应避光保存，储存温度为2-8℃。重组的伊米苷酶小瓶如果不立即使用，可在室温下保存68°F至77°F（20°C至25°C）或在36°F至46°F（2°C至8°C）下冷藏12小时。稀释后，在36°F至46°F（2°C至8°C）冷藏保存时，伊米苷酶可稳定保存24小时。

6. 有效期

伊米苷酶的有效期为36个月。患者在使用前应检查药品的有效期，确保药物在有效期内使用。

通过以上详细介绍，患者可以更好地了解伊米苷酶的使用方法和注意事项，从而更安全、有效地使用这一药物。希望本文能为患者提供实用的帮助。