伊米苷酶是一种用于治疗Ⅰ型戈谢病的药物，其主要作用是通过酶替代疗法改善患者的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大等症状。本文将详细介绍伊米苷酶的用法用量及其注意事项，帮助患者更好地理解和使用该药物。

伊米苷酶的用法用量

推荐剂量

使用伊米苷酶治疗应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。根据疾病严重程度推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg，每周三次到60U/kg，每2周1次。

给药方法

伊米苷酶为静脉滴注给药。剂量应根据每个病人情况调整。具体步骤如下：

1. 根据个别患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
2. 将10.2mL注射用无菌水(USP)缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位小瓶的伊米苷酶。
3. 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
4. 每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。
5. 立即用0.9%氯化钠注射液(USP)稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒(描述为薄的半透明纤维)絮凝，不影响产品质量。
6. 体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
7. 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

用药频率

伊米苷酶的用药频率取决于患者的具体病情和医生的建议。通常情况下，轻度至中度患者可能需要每2周注射一次，重度患者可能需要每周注射多次。具体的用药频率应在医生的指导下确定。

用药注意事项

过敏反应

迄今为止，约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶(IgG抗体)。其中大多数出现在治疗6个月的期间内，治疗12个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。

特殊人群用药

对于儿童和老年人等特殊人群，伊米苷酶的使用需要特别注意。儿童患者应根据体重调整剂量，并在医生的指导下进行治疗。老年人由于生理功能的衰退，可能需要调整用药剂量和频率。

其他注意事项

在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎。肺动脉高压和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。应对有无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉高压。

曾接受过Ceredase(阿糖苷酶注射液)治疗，并出现抗阿糖苷酶注射液抗体或是出现阿糖苷酶注射液过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。

已在不到1%的患者人群中报告有类速发过敏反应。进一步接受伊米苷酶治疗时应谨慎。多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。

通过以上详细的说明，希望能帮助患者更好地理解和使用伊米苷酶。如有任何疑问或不适，请及时咨询医生。