伊米苷酶（Cerezyme）是一种用于治疗1型戈谢病的药物。该病是一种遗传性代谢障碍，会导致体内脂肪物质在某些器官中积累，进而引发一系列健康问题。伊米苷酶通过替代缺乏的葡萄糖脑苷酯酶，帮助患者分解积聚的脂肪物质，从而减轻症状和改善生活质量。

伊米苷酶的使用方法

准备工作

伊米苷酶不含防腐剂，因此需要严格遵守无菌操作技术进行重组和稀释。以下是详细的步骤：

1. 根据患者的个体化治疗方案，确定所需伊米苷酶小瓶的数量，并从冰箱中取出小瓶。
2. 将10.2 mL的注射用无菌水缓慢注入每个400单位的小瓶内壁，以重新配制伊米苷酶。
3. 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重组后的溶液是否有颗粒物质和变色，如有不透明颗粒或变色，应丢弃。
4. 从每个小瓶中抽取10 mL溶液，并丢弃未使用的部分。

稀释和输注

稀释后的伊米苷酶溶液应立即用0.9%的氯化钠注射液（USP）稀释至终体积100-200 mL。具体步骤如下：

1. 对于体重小于18 kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100 mL。
2. 轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒（描述为薄的半透明纤维）絮凝，不影响产品质量。
3. 体重18 kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18 kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
4. 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2 µm过滤器过滤。

存储条件

伊米苷酶应储存在2-8℃的环境中，避免光照。药品的有效期为36个月。

用药注意事项

过敏反应

在治疗过程中，约15%的患者在第一年内会出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中约46%的抗体阳性患者会出现过敏症状。因此，建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成情况。如果患者出现过敏症状，应谨慎处理，通常可以通过降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗来继续治疗。

特殊人群用药

对于孕妇，目前尚未发现伊米苷酶与主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险有关。然而，妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险，因此应在医生指导下使用。

对于哺乳期妇女，已有文献报道母乳中会出现少量伊米苷酶，但未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

儿童使用

伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已在2岁及以上的儿科患者中得到证实，该病可导致贫血、血小板减少症、骨病、肝脾肿大等症状。但对于2岁以下的儿童患者，伊米苷酶的安全性和有效性尚未得到证实。

药物相互作用

目前尚未进行伊米苷酶与其他药物的临床相互作用研究。为了防止潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

不良反应监测

在治疗过程中，应密切监测患者的不良反应，特别是肺动脉高压和肺炎。虽然这些症状是戈谢病的已知并发症，但在接受伊米苷酶治疗的患者中也应加以关注。如果有发热呼吸道症状，应及时进行检查。

伊米苷酶是一种有效的治疗1型戈谢病的药物，但使用时需遵循严格的用药指南和注意事项，以确保患者的安全和疗效。