曲恩汀（CUVRIOR）是一种重要的铜螯合剂，被广泛用于治疗Wilson病（又称肝豆状核变性）。Wilson病是一种遗传性疾病，由于铜代谢障碍导致体内铜积累，进而引发肝脏、神经系统等多器官损害。曲恩汀的作用机制类似于青霉胺，通过与体内的铜离子结合形成稳定的复合物，从而促进尿铜排泄，减少体内铜的累积。本文将详细介绍曲恩汀的适应症和作用功效，并提供一些用药注意事项。

曲恩汀的适应症和作用功效

适应症

曲恩汀主要用于治疗Wilson病，尤其是对于那些对青霉胺不耐受或用青霉胺治疗无效的患者。Wilson病是一种罕见的遗传性疾病，患者由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使得铜在肝脏、脑部、肾脏等多个器官中积累，引起严重的健康问题。曲恩汀的适应症具体如下：

• 对青霉胺不耐受的Wilson病患者。
• 用青霉胺治疗后复发的Wilson病患者。

这些患者通常表现为肝功能异常、神经精神症状、角膜K-F环等临床特征。曲恩汀可以帮助这些患者有效地控制病情，改善生活质量。

作用功效

曲恩汀的主要作用机制是作为一种铜螯合剂，能够与体内的铜离子结合形成稳定的复合物，随后通过尿液排出体外。这种作用有助于减少体内铜的积累，从而减轻或防止铜引起的组织损伤。具体来说，曲恩汀的作用包括：

• 促进尿铜排泄： 曲恩汀通过与铜离子结合，增加尿液中铜的排泄量，降低血液和组织中的铜水平。
• 减少铜吸收： 曲恩汀不仅在体内发挥作用，还可以在肠道中螯合铜，减少铜的吸收。
• 保护器官功能： 通过减少铜的积累，曲恩汀有助于保护肝脏、脑部等重要器官的功能，预防或减轻相关的病理改变。

总的来说，曲恩汀对于Wilson病的治疗具有显著的效果，能够有效控制病情，提高患者的生存质量和寿命。

用药注意事项

服用方法

为了确保曲恩汀的有效性和安全性，患者在服用时需要注意以下几点：

• 空腹服用： 曲恩汀应在饭前1小时或饭后2小时服用，避免与食物同服，以确保最佳的吸收效果。
• 与其他药物间隔： 服用曲恩汀时应与其他口服药物至少间隔1小时，避免相互影响。
• 避免矿物质补充剂： 避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），因为这些矿物质可能会影响曲恩汀的吸收。如果必须使用矿物质补充剂，应在服用铁补充剂前2小时或后2小时服用曲恩汀，其他矿物质补充剂则应在服用前1小时或后2小时服用。

正确地遵循这些服用方法，可以最大限度地发挥曲恩汀的治疗效果。

日常注意事项

除了正确的用药方法外，患者在日常生活中也应注意以下事项，以促进治疗效果：

• 定期监测： 定期进行肝功能、肾功能和尿铜等检查，监测病情变化，及时调整治疗方案。
• 饮食管理： 减少富含铜的食物摄入，如海鲜、坚果、巧克力等，避免加重铜的积累。
• 遵医嘱： 严格按照医生的指导用药，不随意增减剂量或停药，如有不适及时就医。

通过这些日常生活中的注意事项，患者可以更好地管理和控制病情，提高治疗效果。

价格信息

曲恩汀的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。以下是市场上常见的几种仿制药的价格参考：

• 印度 MSN版的仿制药： 规格为250mg*100粒，价格约为343美元一盒。
• 印度 APOTHECON版的仿制药： 规格为250mg*100粒，价格约为278美元一盒。

患者可以根据自身情况选择合适的药品和渠道，确保获得高质量的治疗药物。