曲恩汀（trientine）CUVRIOR 是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的药物。它通过与体内的过多铜结合，形成可溶性化合物，从而帮助排除体内的过量铜。本文将详细介绍曲恩汀的使用方法及其注意事项，以帮助患者更好地管理和使用这种药物。

曲恩汀的使用方法

成人患者的推荐用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为 300-3000 毫克，分次服用，每日两次。具体的剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，达到每日总日剂量即可，以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。

服用方法

在开始服用曲恩汀前，应停用青霉胺，空腹服用曲恩汀，至少饭前 1 小时或饭后 2 小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少 1 小时。服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔 1 小时。避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），如果不能避免同时使用矿物质补充剂，则在服用铁补充剂之前或之后至少 2 小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少 1 小时或后至少 2 小时服用曲恩汀。直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片，泡罩打开后不要存放药片以备将来使用，吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

从其他曲恩汀产品转向曲恩汀

曲恩汀是其他曲恩汀产品无法等量替代的，如果患者从其他曲恩汀产品转换为使用曲恩汀，请注意活性部分（trientine）的含量与曲恩汀不同。在转换过程中，务必咨询医生，确保剂量的准确性和安全性。

用药注意事项

避免与其他药物相互作用

患者在使用曲恩汀时，应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。特别是矿物质补充剂（如铁、锌、钙或镁）可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象可以进行补铁，铁补充剂可在短期内给药，但由于铁和氯均会抑制另一种物质的吸收，因此至少在铁补充剂给药前 2 小时或给药后 2 小时服用含氯的药物。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前 1 小时或后 2 小时服用曲恩汀。

定期监测肝功能和肺部状况

定期监测肝功能和肺部状况是非常重要的。患者在使用曲恩汀期间，应定期进行肝功能检测，防范可能出现的严重不良反应。根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，调整曲恩汀的每日总剂量。开始前治疗时、治疗 3 个月后以及以后大约每 6 个月，评估一次血清 NCC 水平，还可以通过测量 24 小时尿铜排泄（UCE）来定期（每 6 至 12 个月）监测治疗。

特殊人群用药

对于孕妇及哺乳期妇女，从已发表的文献和几十年来使用曲恩汀治疗的上市后经验中获得的可用数据，未发现任何与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险，反而是未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。现有已发表的文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应，没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。对于儿童患者，服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定。

通过以上详细的使用方法和注意事项，希望患者能够更好地理解和使用曲恩汀（trientine）CUVRIOR，以达到最佳的治疗效果。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。