曲非肽（Daybue），即trofinetide，是一种新型的IGF-1氨基末端三肽的合成类似物，专门用于治疗成人和2岁及以上儿童患者的Rett综合征。曲非肽通过调节神经系统的功能，减少和缓解Rett综合征的症状，提高患者的生活质量。本文将详细介绍曲非肽的用法用量，以及在使用过程中需要注意的事项。

曲非肽（Daybue）的用法用量

推荐剂量

根据患者体重，每日早晚两次口服曲非肽。具体剂量请咨询专业医生，医生会根据患者的体重和病情调整剂量。曲非肽可以随或不随食物一起服用，以方便患者的生活习惯。

给药方式

曲非肽可以通过口服或通过胃造口管给药。通过胃空肠（GJ）管给药时，必须通过G端口。为了确保剂量的准确性，应从药房获得校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯，而不要使用家用量杯作为测量工具。

首次开瓶后14天，应丢弃剩余未使用的曲非肽口服液，以保证药物的有效性和安全性。

剂型和规格

曲非肽口服溶液的规格为200mg/ml，是一种粉红色至红色的草莓味溶液。该溶液装在标称500毫升的圆形高密度聚乙烯（HDPE）多剂量瓶中，瓶盖防止儿童开启，内含450毫升口服溶液。这种设计既方便了患者使用，又确保了药物的安全性。

用药注意事项

常见不良反应

最常见的不良反应包括腹泻和呕吐，这些症状发生在至少10%的曲非肽治疗患者中，并且比安慰剂组高出2%以上。如果患者出现这些症状，应及时通知医护人员，并根据医生的建议采取相应的措施。

处理腹泻和呕吐

建议患者在开始服用曲非肽之前停用泻药。如果出现腹泻，应考虑开始止泻治疗并监测水合状态，必要时补充水分。如果发生严重腹泻或怀疑脱水，需减少剂量，中断或停服曲非肽。

监测体重变化

定期监测患者的体重变化。如果出现明显的体重减轻，应减少剂量，中断治疗或停服曲非肽。体重的变化可能是药物副作用的一个重要指标，及时调整剂量有助于减少不良反应的发生。

特殊人群用药

目前尚无关于孕妇使用曲非肽的发育风险的数据，因此孕妇在使用前应谨慎咨询医生。对于哺乳期妇女，尚无关于母乳中是否存在曲非肽或其代谢物的信息。在决定是否继续母乳喂养时，应综合考虑母乳喂养对婴儿的益处以及母亲对曲非肽的临床需求。

药物存储和有效期

开瓶前后，曲非肽口服溶液瓶均要保持直立存放，并在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下保存。不要冷冻曲非肽，以免影响药物的稳定性。药瓶应盖紧防儿童帽，以防止儿童误食。曲非肽的有效期为24个月。

总的来说，曲非肽（Daybue）是一种有效的治疗Rett综合征的药物，但在使用过程中需要注意剂量的准确性、常见不良反应的管理以及特殊人群的用药安全。遵循医生的指导，合理使用曲非肽，可以帮助患者更好地控制症状，提高生活质量。