贝组替凡（Welireg）是一种新型的口服药物，由美国默沙东公司研发并生产，于2021年8月13日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。该药物主要用于治疗患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，尤其是那些需要治疗肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术的患者。本文将详细介绍贝组替凡的用药指南和注意事项，帮助患者更好地了解和使用这种药物。

用药指南

适应症

贝组替凡适用于治疗患有von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，这些患者需要治疗伴发的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术。贝组替凡通过抑制缺氧诱导因子-2α（HIF-2α）发挥作用，有效控制肿瘤的生长和扩散。

用法用量

贝组替凡的推荐剂量为120毫克，每日口服一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。建议患者在每天同一时间服用，可以随餐或不随餐服用。药片应整片吞下，不要咀嚼、压碎或劈开。如果错过了一剂贝组替凡，可以在同一天尽快服用，然后在第二天恢复正常剂量。如果在服用药物后出现呕吐，不要再次服用，而是在第二天继续服用下一剂。

存储方法

贝组替凡应储存在20°C至25°C的环境中。每瓶含90片40毫克的片剂，并附有两个不可食用的干燥剂罐。请保持干燥剂罐在瓶子内，以防止药物受潮。药物的有效期为24个月。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇和具有生育能力的女性应被告知药物对胎儿的潜在风险。建议在使用贝组替凡治疗期间和最后一次治疗后1周内使用有效的非激素避孕药。哺乳期女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次治疗后1周内不应母乳喂养。有生育能力女性伴侣的男性患者也应在治疗期间和最后一次治疗后1周内采取有效的避孕措施。

药物相互作用

贝组替凡不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同用，也不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。UGT2B17和CYP2C19双重代谢不良的患者具有较高的贝组替凡暴露，这可能会增加不良反应的发生率和严重程度。因此，对于这些患者应密切监测其体征和症状。

不良反应

常见的不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心等。如果出现严重的不良反应，如持续性疲劳、剧烈头痛或视力变化，应立即联系医生。医生会根据具体情况调整治疗方案。

价格参考

贝组替凡的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。一般来说，一盒90片装的贝组替凡在美国市场的价格约为1,200美元。具体的购买价格和保险报销政策建议咨询当地的医疗保健提供者或药店。

通过以上详细的用药指南和注意事项，希望能帮助患者更好地了解和使用贝组替凡，从而在治疗过程中获得最佳效果。如有任何疑问或不适，应及时咨询专业医生。