卡普赛珠单抗（Caplacizumab）是一种用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的药物，由法国赛诺菲公司生产。本文将详细介绍卡普赛珠单抗的适应症、用法用量、不良反应和注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

卡普赛珠单抗说明书

适应症

卡普赛珠单抗适用于患有获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的成年患者，与血浆交换和免疫抑制治疗联用。aTTP是一种罕见但严重的血液疾病，主要表现为血小板减少和微血管血栓形成，可能导致多器官功能障碍。

用法用量

卡普赛珠单抗的推荐剂量和用法如下：

• 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11mg，第1天血浆置换完成后皮下注射11mg。
• 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日一次皮下注射11mg。
• 血浆置换期后治疗：在最后一次血浆置换后，每天一次皮下注射11mg，持续30天。如果在初始治疗过程后，仍然存在持续性潜在疾病（例如抑制ADAMTS13活性水平）的迹象，则治疗可延长最多28天。
• 如果患者在卡普赛珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，则应停用卡普赛珠单抗。
• 第一剂应由医疗保健提供者作为静脉推注给药。在腹部皮下注射后续剂量。

不良反应

卡普赛珠单抗的常见不良反应包括但不限于：

• 胃肠道疾病：牙龈出血、直肠出血、腹壁血肿。
• 全身性疾病及给药部位各种反应：疲劳、发热、注射部位出血、插管部位出血、注射部位瘙痒。
• 各种肌肉骨骼及结缔组织疾病：背痛、肌痛。
• 神经系统疾病：头痛、感觉异常。
• 肾脏及泌尿系统疾病：尿路感染、血尿。
• 生殖系统及乳腺疾病：阴道出血、月经过多。
• 呼吸系统、胸及纵膈疾病：鼻出血、呼吸困难。
• 皮肤及皮下组织类疾病：荨麻疹。

在临床研究中，约58%的患者报告了出血事件，而安慰剂组为43%。严重出血不良反应包括鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血。

用药注意事项

出血风险

卡普赛珠单抗可能会增加出血的风险。在临床研究中，有1%的受试者报告了严重出血不良反应。患者应密切监测出血迹象，如鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血等。如果发生临床显著出血，应立即中断卡普赛珠单抗的使用，并咨询医生。

避免与其他药物合用

应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普赛珠单抗，因为这可能会进一步增加出血风险。如果患者需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普赛珠单抗恢复，应密切监测出血迹象。

手术和介入治疗

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天不使用卡普赛珠单抗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普赛珠单抗恢复，应密切监测出血迹象。

孕妇和哺乳期妇女

目前尚无关于卡普赛珠单抗在孕妇中使用的数据，以告知与药物相关的风险。孕妇和哺乳期妇女应谨慎使用卡普赛珠单抗，并在医生的指导下进行。

价格信息

卡普赛珠单抗的价格大约为4197美元一盒。由于该药物尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药，患者需自行承担费用。

通过以上详细说明，患者可以更好地了解卡普赛珠单抗的适应症、用法用量、不良反应和注意事项，从而在医生的指导下安全、有效地使用该药物。