卡普赛珠单抗（Cablivi, caplacizumab-yhdp）是一种靶向血管性血友病因子（vWF）的抗体片段。它通过阻断超大型vWF多聚体与血小板的相互作用，减少vWF介导的血小板粘附和血小板消耗。卡普赛珠单抗适用于成年患者中的获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），并与血浆交换和免疫抑制治疗联合使用。

卡普赛珠单抗概述

药品信息

卡普赛珠单抗由ABLYNX制药公司生产，其商品名为Cablivi，通用名为caplacizumab-yhdp。该药于2019年获得美国FDA批准上市，目前在中国尚未上市。卡普赛珠单抗的规格为11毫克单剂量小瓶中的冻干粉末，每瓶价格约为7300美元。

适应症与用法

卡普赛珠单抗适用于患有获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的成年患者，并与血浆交换和免疫抑制治疗联合使用。以下是卡普赛珠单抗的具体用法：

• 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11毫克，第1天血浆置换完成后皮下注射11毫克。
• 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日一次皮下注射11毫克。
• 血浆置换期后治疗：在最后一次血浆置换后，每天一次皮下注射11毫克，持续30天。如果在初始治疗过程后，仍然存在持续性潜在疾病（例如抑制ADAMTS13活性水平）的迹象，治疗可延长最多28天。
• 如果患者在卡普赛珠单抗治疗过程中经历超过2次aTTP复发，则停止使用卡普赛珠单抗。
• 第一剂应由医疗保健提供者作为静脉推注给药。在腹部皮下注射后续剂量。

卡普赛珠单抗的治疗周期通常为35天，但在某些情况下可能需要延长治疗时间。治疗期间，医生会密切监测患者的病情变化，以调整治疗方案。

用药注意事项

出血风险

卡普赛珠单抗可能会增加出血的风险。在临床研究中，约58%的患者报告了出血事件，而安慰剂组为43%。常见的出血事件包括鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血。因此，患者在使用卡普赛珠单抗期间应密切监测出血迹象。

如果发生临床显著出血，应立即停止使用卡普赛珠单抗，并给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。重新启动卡普赛珠单抗时，应密切监测出血情况。

特殊人群用药

对于孕妇，目前尚无关于卡普赛珠单抗在孕妇中使用的数据，无法确定药物相关的重大出生缺陷和流产风险。因此，孕妇应谨慎使用卡普赛珠单抗。

哺乳期女性在使用卡普赛珠单抗时，需权衡母乳喂养的益处与用药的必要性和潜在风险。儿童患者的安全性和有效性尚未明确，因此不建议儿童使用卡普赛珠单抗。

老年人（65岁及以上）和严重肝功能损害的患者在使用卡普赛珠单抗时，应密切监测出血情况，以确保安全用药。

手术期间的注意事项

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性操作前7天，应停止使用卡普赛珠单抗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，恢复使用卡普赛珠单抗，并密切监测出血情况。

漏服处理方面，如果在血浆置换期间漏服，应尽快补服；如果在血浆置换期后漏服，且在计划给药时间12小时内，可立即补服，超过12小时则跳过该剂量，按常规计划进行下次给药。

卡普赛珠单抗的存储条件为2°C至8°C（36°F至46°F）冷藏，避免光照。未开封的小瓶可在室温高达30°C（86°F）的条件下储存在原纸箱中，单次最长可储存2个月。卡普赛珠单抗在室温下储存后，不应再放回冰箱。