伊米苷酶（Cerezyme），又称为思而赞，是一种用于治疗1型戈谢病的重要药物。伊米苷酶是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶类似物，能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺。对于患有1型戈谢病的成人和2岁及以上的儿童患者，伊米苷酶能够显著改善贫血、血小板减少症、骨骼疾病和肝脾肿大等症状。本文将详细介绍伊米苷酶在国内的可获得性及其价格，并提供一些用药注意事项。

伊米苷酶（Cerezyme）思而赞国内有吗？多少钱？

伊米苷酶（Cerezyme）思而赞已经在中国上市，但尚未进入中国医保目录。这意味着患者需要自费购买此药物。目前市场上仅有法国赛诺菲药厂生产的原研药版本可供选择，该版本的规格为400U/10ml，每盒的价格约为364美元。

伊米苷酶的可获得性

伊米苷酶在中国市场上的供应相对稳定，但由于该药物属于孤儿药，患者数量较少，因此在普通医院或药店可能难以直接购买到。患者可以通过医院的特殊药品渠道或者联系专业的医疗供应商获取该药物。建议患者在医生的指导下购买和使用，以确保药物的来源可靠且符合治疗需求。

价格分析

伊米苷酶的价格较为昂贵，主要是因为其生产成本高且市场需求量有限。每盒400U/10ml的价格约为364美元。对于长期需要使用该药物的患者来说，经济负担较大。因此，患者在开始治疗前应充分了解自身的经济状况，并与医生讨论是否有其他可行的治疗方案。同时，患者也可以尝试联系慈善机构或社会救助组织，以减轻部分经济压力。

用药注意事项

正确使用伊米苷酶对于确保疗效和减少副作用至关重要。以下是使用伊米苷酶时需要注意的几点事项。

药物相互作用

目前尚未发现伊米苷酶与其他药物存在明确的相互作用，但为了安全起见，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。如果患者正在使用其他药物，尤其是抗组胺药和皮质内固醇，应在医生的指导下进行调整。

特殊人群用药

对于孕妇，目前尚未发现与伊米苷酶相关的重大出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶前应咨询医生的意见。

对于哺乳期妇女，现有的文献表明，母乳中会出现少量的伊米苷酶，但未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

儿童用药

伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实。这种疾病可能导致贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实，因此不建议在2岁以下的儿童中使用。

过敏反应

约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。因此，建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。如果患者在治疗过程中出现过敏症状，应立即停药并咨询医生。

存储条件

伊米苷酶应储存在2-8℃的环境中，避免光照。药物的有效期为36个月，超过有效期的药物不应再使用。在运输过程中也应保持相同的存储条件，以保证药物的质量。

定期监测

患者在使用伊米苷酶的过程中应定期进行血液检查和影像学检查，以评估治疗效果和监测可能出现的副作用。常见的监测指标包括血红蛋白水平、血小板计数、肝脾体积等。如果患者在治疗过程中出现任何不适，应及时告知医生。

通过以上介绍，患者可以更好地了解伊米苷酶（Cerezyme）思而赞在中国的可获得性、价格及使用注意事项，从而在医生的指导下安全有效地进行治疗。