伊米苷酶（Cerezyme），又称为思而赞，是一种用于治疗I型戈谢病的酶替代疗法药物。该药物由法国赛诺菲药厂生产，主要适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者。伊米苷酶通过特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，将其降解为葡萄糖和神经酰胺，从而改善患者的临床症状。

伊米苷酶的价格

不同版本的价格差异

伊米苷酶的价格因不同版本和购买渠道而有所差异。以下是市场上常见的几种版本及其价格：

• 土耳其版伊米苷酶（思而赞）：这是法国赛诺菲药厂出口到土耳其的原研药，规格为400U/10ml，价格约为6000美元一盒。
• 法国原研药：规格为400U/10ml，价格约为364美元一盒。需要注意的是，这个价格可能因汇率波动和市场供应情况有所变化。

医保支付标准

伊米苷酶虽然在中国上市，但尚未进入中国医保目录，因此患者需要自费购买。在一些特定地区，如山西，医保支付标准已经确定。根据山西的医保支付标准，400单位/瓶的伊米苷酶（思而赞）的支付标准为20700元人民币，约合2914美元。这一支付标准有助于减轻患者的经济负担。

价格的影响因素

伊米苷酶的价格受多种因素影响，包括生产成本、市场供需关系、药品监管政策等。由于该药物是基因重组技术生产的高纯度酶制剂，生产成本相对较高，这也是其价格较高的原因之一。此外，伊米苷酶在不同国家和地区的定价策略也会有所不同，患者在选择购买渠道时需要综合考虑价格和质量。

用药注意事项

用药前的准备

在使用伊米苷酶之前，患者应进行全面的身体检查，尤其是血液学和肝脾功能的检查。医生会根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案。此外，患者在使用伊米苷酶期间应定期复查，以便及时调整治疗方案。

用药过程中的监测

伊米苷酶的治疗通常需要长期进行，患者在用药过程中应注意以下几点：

• 监测副作用：虽然伊米苷酶的副作用较少，但仍有可能出现过敏反应、注射部位疼痛等不适。患者在用药过程中如有不适，应及时告知医生。
• 定期复查：患者应按照医生的建议定期进行血液学、肝脾功能等检查，以评估治疗效果和调整治疗方案。
• 遵医嘱用药：患者应严格按照医生的指示用药，不得自行增减剂量或停药。

特殊人群的用药指导

对于特殊人群，如孕妇、哺乳期妇女和儿童，伊米苷酶的使用需特别注意：

• 孕妇：目前尚未发现伊米苷酶与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。但妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险，孕妇应在医生指导下谨慎使用。
• 哺乳期妇女：已有研究表明，母乳中会出现少量的伊米苷酶。但已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及潜在的不良影响一并考虑。
• 儿童：伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已在2岁及以上的儿科患者中得到证实。对于2岁以下的儿童，其安全性和有效性尚未得到充分验证，因此需在医生指导下谨慎使用。

药物存储和有效期

伊米苷酶应存放在2-8℃的环境中，并避免光照。该药物的有效期为36个月。患者在使用前应仔细检查药品的有效期，确保药物在有效期内使用，以保证治疗效果。