曲恩汀（CUVRIOR）是一种用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性）的药物，其主要成分是三乙基四胺。该药物通过促进体内铜的排泄，帮助维持正常的铜水平，从而减轻或预防威尔逊病的症状。本文将详细介绍曲恩汀的说明书、医保政策、价格、疗效和副作用，以帮助患者更好地了解和使用该药物。

曲恩汀（CUVRIOR）说明书

基本信息

曲恩汀于1986年在美国获批上市，主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性。在中国，Orphalan公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片于2023年12月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。

适应症

曲恩汀适用于对青霉胺耐受的稳定期威尔逊病（肝豆状核变性）成年患者的治疗。这种药物通过促进铜的排泄，帮助控制体内的铜水平，从而减轻或预防疾病的进展。

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。为了保证药物的最佳吸收效果，建议在空腹状态下服用，即至少饭前1小时或饭后2小时。此外，服用曲恩汀时应避免与其他矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁）同时使用，这些矿物质可能会影响曲恩汀的吸收。

价格和医保政策

目前，曲恩汀已经在中国上市，但尚未进入中国医保目录。市面上有多款仿制药可供选择。例如，印度MSN版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为343美元一盒；印度APOTHECON版的仿制药规格同样为250mg*100粒，价格则约为278美元一盒。患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，建议通过正规的医疗服务机构进行购买，以避免买到假药或劣药。

用药注意事项

避免药物相互作用

患者在使用曲恩汀时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。特别是避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象，可以在短期内给药铁补充剂，但铁补充剂应在曲恩汀给药前2小时或给药后2小时服用。

定期监测肝功能和肺部状况

在使用曲恩汀期间，患者需要定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。建议在开始治疗前、治疗3个月后以及以后大约每6个月评估一次血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，还可以通过测量24小时尿铜排泄（UCE）来定期监测治疗效果。

特殊人群用药

对于孕妇及哺乳期妇女，已有文献和多年的上市后经验表明，曲恩汀不会增加重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。因此，孕妇及哺乳期妇女在使用曲恩汀时应咨询医生的意见。

儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定，因此不建议在儿童中使用。老年患者使用曲恩汀时应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，逐步调整至适宜剂量。

常见不良反应

曲恩汀最常见的不良反应包括腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动，发生率超过5%。如果患者出现严重的不良反应，应及时就医。

贮存方法

在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。药品的有效期为24个月。

总结

曲恩汀（CUVRIOR）是一种有效的治疗威尔逊病的药物，通过促进铜的排泄，帮助维持正常的铜水平。患者在使用该药物时应遵循医嘱，注意用法用量，定期监测肝功能和肺部状况，并避免药物相互作用。希望本文能帮助患者更好地了解和使用曲恩汀，提高治疗效果。