曲恩汀（CUVRIOR）是一种重要的铜离子螯合剂，主要用于治疗青霉胺不耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。本文将详细介绍曲恩汀的使用方法、注意事项、药理作用以及药代动力学等信息，帮助患者更好地理解和使用这一药物。

曲恩汀（CUVRIOR）概述

基本信息

曲恩汀（CUVRIOR），化学名为三乙烯四胺盐酸盐，是一种铜离子螯合剂，主要通过促进体内铜的排泄来治疗肝豆状核变性。该药物于1986年在美国获批上市，由印度MSN Group生产。曲恩汀的主要规格为250mg/片，每盒100片，价格约为343美元。

功能主治

曲恩汀主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。肝豆状核变性（Wilson病）是一种遗传性疾病，由于铜代谢障碍导致铜在肝脏、脑、角膜等器官中蓄积，引发多种临床症状。曲恩汀的作用机制类似于青霉胺，能够螯合体内的铜离子，促进其通过肾脏排出体外，从而减轻或防止铜中毒的症状。

用法用量

曲恩汀的用法用量如下：
1. 成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。
2. 儿童剂量：目前尚无足够的儿童用药数据，需在医生指导下谨慎使用。
3. 用药方式：口服，建议在饭后30分钟使用该药，以减少胃肠道不适。

用药注意事项

药物相互作用

在使用曲恩汀时，应注意以下药物相互作用：
1. **矿物质补充剂**：避免同时使用铁、锌、钙或镁等矿物质补充剂，因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果需要补充铁剂，应在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用曲恩汀。
2. **其他口服药物**：服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时，以避免相互影响。

监测与检查

患者在使用曲恩汀期间，应定期进行以下监测与检查：
1. **肝功能**：定期监测肝功能指标，如ALT、AST等，以评估药物对肝脏的影响。
2. **肾功能**：监测肾功能指标，如肌酐、尿素氮等，以评估药物对肾脏的影响。
3. **肺部状况**：定期进行肺部检查，如胸部X光或CT扫描，以防范可能出现的肺部不良反应。

日常生活注意事项

在日常生活中，患者应注意以下几点：
1. **饮食**：避免高铜食物，如贝类、坚果、巧克力等，以减少铜的摄入。
2. **生活习惯**：保持良好的生活习惯，避免过度劳累，保证充足的休息和睡眠。
3. **遵医嘱**：严格按照医生的指导使用药物，不要自行增减剂量或停药，如有不适及时就医。