曲恩汀(CUVRIOR)是一种重要的螯合剂，主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）。这种药物通过与体内的铜离子结合，形成可溶性复合物并促进其从尿液中排出，从而减少体内铜的积累。1986年，曲恩汀在美国获批上市，自那时以来，它已成为治疗Wilson病的重要药物之一。

曲恩汀(CUVRIOR)的药理作用与适应症

药理作用

曲恩汀是一种铜的络合剂，其作用机制与青霉胺类似。它能够与体内的铜离子形成稳定的螯合物，这些螯合物随后通过尿液排出体外。通过这种方式，曲恩汀能够有效降低血液和组织中的铜含量，防止铜的毒性积累，从而缓解Wilson病的症状。

曲恩汀的药代动力学特点也值得了解。它通常在口服后1.25至2小时内达到峰值浓度，平均最大血浆浓度在2030±981 ng/mL到3430±1480 ng/mL之间。曲恩汀的终末半衰期为13.8至16.5小时，这意味着它在体内的作用时间较长，需要定时服用以维持疗效。

适应症

曲恩汀主要适用于对青霉胺不耐受的Wilson病患者。Wilson病是一种遗传性疾病，由于铜代谢异常导致铜在肝脏、脑部和其他器官中积累，引起一系列严重的症状，如肝硬化、神经系统损害等。曲恩汀通过促进铜的排泄，减轻这些症状，改善患者的生活质量。

除了治疗Wilson病，曲恩汀还可能用于其他需要降低体内铜水平的医疗情况，但这些用途需要在医生的指导下进行。

用药注意事项

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。具体剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，应尽量达到每日总日剂量。

为了保证药物的最佳吸收效果，应在空腹状态下服用曲恩汀，即至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

药物相互作用

在使用曲恩汀期间，应避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果需要补充铁剂，应在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用曲恩汀。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。

除了矿物质补充剂，还应注意其他可能与曲恩汀发生相互作用的药物。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

特殊人群用药

对于6岁以下的儿童，曲恩汀的安全性和有效性尚未确立，因此不建议在此年龄段使用。对于老年患者，虽然未发现老年患者和年轻患者之间的显著反应差异，但仍应谨慎选择剂量，通常从剂量范围的低端开始。

孕妇和哺乳期妇女在使用曲恩汀时应咨询医生，权衡母乳喂养的益处和药物的潜在风险。在使用曲恩汀期间，应定期监测血清铜浓度，以评估药物的效果和安全性。

储存方法

在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。有效期为24个月。

价格信息

目前，市场上有多种品牌的曲恩汀仿制药。印度MSN版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为343美元一盒；印度APOTHECON版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为278美元一盒。患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，可通过正规的医疗服务机构进行购买。