曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的药物。它通过与体内的多余铜结合，形成可溶性化合物，从而促进铜的排泄，防止其在体内积累导致器官损伤。本文将详细介绍曲恩汀的用药指南，帮助患者更好地理解和使用这一药物。

曲恩汀用药指南

1. 用药剂量与方法

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分两次服用。如果每天需要服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在每次服药时间里，应在第一个日剂量中服用正常数量的药物，以达到每日总剂量。例如，如果患者的日总剂量为1500毫克，可以在早晨服用750毫克，晚上服用750毫克。

2. 服用方法与时间

在开始服用曲恩汀前，应停用青霉胺。曲恩汀应在空腹时服用，最好在饭前1小时或饭后2小时。服用曲恩汀时应与其他食物或牛奶分开至少1小时，并与服用其他口服药物至少间隔1小时。避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果不能避免同时使用矿物质补充剂，应在服用铁补充剂前至少2小时或后2小时服用曲恩汀，其他矿物质补充剂则应在服用前至少1小时或后2小时服用。

3. 药物转换

曲恩汀与其他曲恩汀产品无法等量替代。如果患者从其他曲恩汀产品转换为使用曲恩汀，需要注意活性部分（trientine）的含量与曲恩汀不同。在转换药物时，应咨询医生以确定正确的剂量。

用药注意事项与日常管理

1. 定期监测

患者在使用曲恩汀期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，调整曲恩汀的每日总剂量。开始治疗前、治疗3个月后以及以后大约每6个月，评估一次血清NCC水平。此外，还可以通过测量24小时尿铜排泄（UCE）来定期监测治疗效果。

2. 孕妇及哺乳期妇女用药

从已发表的文献和几十年来使用曲恩汀治疗的上市后经验来看，未发现任何与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。现有已发表的文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应，但没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。

3. 儿童及老年人用药

儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定。对于老年患者，未发现老年患者和年轻患者之间的反应差异，但使用曲恩汀的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。老年人的身体机能相对较弱，因此在用药过程中应密切监测其身体状况。

通过以上详细的用药指南和注意事项，患者可以更好地管理和使用曲恩汀，确保治疗效果最大化，同时减少潜在的不良反应。希望每位患者都能在医生的指导下，安全有效地使用这一药物，改善生活质量。