恩西地平（Enasidenib），又名IDHIFA，是一种异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）抑制剂，由Agios和Celgene联合开发。2017年8月1日，美国食品药品管理局（FDA）批准恩西地平上市，用于治疗携带特定IDH2突变的成人急性髓细胞白血病（AML）。本文将详细介绍恩西地平的药物特性、作用机制、价格信息及用药注意事项。

恩西地平的药物特性与作用

药物特性

恩西地平是一种口服靶向药物，主要针对IDH2突变的急性髓细胞白血病患者。IDH2突变会导致异常代谢产物2-羟基戊二酸（2-HG）的积累，从而干扰正常的细胞分化过程。恩西地平通过抑制IDH2突变体的活性，减少2-HG的生成，促进骨髓中年轻的红细胞（原始细胞）成熟为健康、功能正常的红细胞、白细胞和血小板。

作用机制

恩西地平通过特异性结合并抑制IDH2突变体的活性，阻止其催化异柠檬酸转化为α-酮戊二酸的过程，进而减少2-HG的生成。2-HG水平的降低有助于恢复正常的细胞分化，抑制白血病细胞的生长和分裂，从而达到治疗效果。临床试验显示，恩西地平在治疗IDH2突变的复发或难治性AML患者中表现出显著的疗效，部分患者实现了完全缓解。

价格信息

恩西地平的价格因地区和版本不同而有所差异。在美国，原研药的价格约为44,376美元/盒（100mg*30粒）。而在海外市场，仿制药的价格相对较低，例如孟加拉Ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平价格约为617美元/盒，老挝Lusius制药的50mg*30片规格的价格约为185美元/盒，孟加拉珠峰制药的50mg*30片规格的价格约为658美元/盒。这些仿制药在药物成分上与原研药一致，但在价格上更具优势。

用药注意事项

推荐剂量与用药方法

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日一次，可与食物同服或空腹服用。患者应整片吞下，不得咀嚼、分裂或压碎药片。若在服用过程中出现呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。治疗应持续至疾病进展或出现不可接受的毒性反应。通常情况下，患者至少需要连续治疗6个月，以观察临床反应。

毒性监测与剂量调整

在开始使用恩西地平前，医生会评估患者的白细胞计数和血液化学成分，以预防白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的发生。治疗的前3个月内，建议每两周进行一次血液检查，及时发现并处理任何异常情况。如果患者出现不良反应，应根据医生的建议调整剂量或暂停用药。常见的不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高和食欲下降等。

日常生活中的注意事项

患者在使用恩西地平期间，应注意保持良好的生活习惯，避免摄入过多的脂肪和糖分，以免加重肝脏负担。同时，应定期进行身体检查，监测肝功能、肾功能和血液指标，及时调整治疗方案。此外，患者应避免接触有害物质，如烟草、酒精和某些化学药品，这些物质可能会增加药物的毒性反应。在治疗过程中，如有任何不适或疑问，应及时咨询医生。