恩西地平（Enasidenib），商品名为IDHIFA，是一种专门用于治疗携带IDH2突变的复发或难治性急性髓性白血病（AML）患者的靶向药物。恩西地平通过精准抑制异柠檬酸脱氢酶-2（IDH2）的功能，有效减缓疾病进展。本文将详细介绍恩西地平的用法用量、用药注意事项以及日常管理建议，帮助患者更好地理解和使用这一重要药物。

恩西地平的用法用量

推荐剂量

恩西地平的推荐剂量为100毫克，每日一次，口服。患者可以随餐或空腹服用，但建议每天在相同的时间服用，以维持稳定的血药浓度。如果患者在服用一剂恩西地平后出现呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。

整片吞服是恩西地平的最佳服用方式，不应咀嚼、分割或压碎药片。这有助于药物在体内的吸收和效果的最大化。治疗过程中，患者应至少持续治疗6个月，以便留出足够的临床反应时间。

剂量调整

如果患者出现不良反应，应及时与医生沟通，根据医生的建议进行剂量调整。常见的不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高和食欲下降等。医生会根据患者的耐受性和病情进展，决定是否需要中断给药或减少剂量。

在使用恩西地平的过程中，医生会定期监测患者的血细胞计数和血液化学成分，特别是在治疗的前3个月内，每两周进行一次监测。这些监测有助于及时发现并处理任何异常情况，确保治疗的安全性和有效性。

特殊情况下的剂量调整

对于肝功能损害的患者，恩西地平的剂量可能需要调整。虽然轻度肝功能损害不会显著改变药物的全身暴露量，但由于恩西地平主要由肝脏代谢，重度肝功能损害的患者可能会出现更高的药物暴露量。在这种情况下，医生会根据具体情况调整剂量。

肾功能损害的患者通常不需要调整恩西地平的剂量，因为肾功能损害对药物的全身暴露量影响不大。然而，医生仍会密切关注患者的肾功能指标，以确保治疗的安全性。

用药注意事项和日常管理

药物相互作用

恩西地平与某些药物可能存在相互作用，影响药效或增加不良反应的风险。例如，恩西地平与CYP3A底物（如抗真菌药物）合用可能会降低后者的疗效，因此应避免同时使用。同时使用恩西地平和激素避孕药可能会降低避孕药的效果，建议使用其他避孕方法。

恩西地平还可能增加CYP1A2和CYP2C19底物的全身暴露量，增加药物不良反应的风险。对于这些底物药物，应尽量避免与恩西地平同时使用，除非其处方信息中有特别建议。此外，患者在服用恩西地平时应减少咖啡因的摄入，以避免增加咖啡因相关的影响。

储存条件

恩西地平应储存在20-25°C的环境中，允许偏差在15-30°C之间。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，因为冷冻可能会导致药物的结构和药效发生变化。同时，应选择干燥、通风良好的地方存放恩西地平，防止药物受潮。

药物应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，以免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏，应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

特殊人群用药

恩西地平的安全性和有效性在儿童中尚未确定，因此不建议在儿童中使用。对于老年人，恩西地平的安全性和有效性与年轻人基本相同，但医生会根据患者的具体情况进行个体化治疗。

孕妇和哺乳期妇女应避免使用恩西地平。动物实验表明，恩西地平可能对胎儿造成伤害，因此在治疗期间应采取有效的避孕措施。育龄女性及其伴侣在服药期间及停药后2个月内应使用非激素避孕方法。

恩西地平的价格因不同地区和厂家而异。例如，美国Celgene公司出品的100毫克*30粒的恩西地平售价约为44,376美元一盒。孟加拉Ziska制药生产的50毫克*60片的恩西地平售价约为617美元一盒。老挝Lucentis制药生产的50毫克*30片的恩西地平售价约为185美元一盒。孟加拉珠峰制药生产的50毫克*30片的恩西地平售价约为658美元一盒。

患者可以通过医院、药房或正规的医疗服务机构购买恩西地平。购买时应注意药品的生产日期和有效期，避免购买假药或劣药。同时，患者应严格按照医生的指导使用恩西地平，定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。