恩西地平（Enasidenib），商品名为 Idhifa，是一种专门针对特定类型白血病的靶向药物。这种药物通过抑制异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）的活性，有效治疗具有IDH2基因突变的急性髓系白血病（AML）患者。本文将详细介绍恩西地平的作用机制、适应症、用法用量以及存储和用药注意事项。

恩西地平的作用与功效

作用机制

恩西地平是一种小分子抑制剂，主要通过抑制IDH2酶的活性来发挥作用。IDH2基因突变会导致白血病细胞中的代谢途径发生异常，促进癌细胞的增殖。恩西地平通过抑制这些异常的代谢途径，诱导癌细胞凋亡，从而达到治疗效果。

适应症

恩西地平主要用于治疗经FDA批准的检测发现存在IDH2突变的复发性或难治性急性髓系白血病（AML）成人患者。这种药物为那些传统治疗方法无效或无法耐受的患者提供了新的希望。此外，恩西地平还被研究用于其他类型的癌症治疗，如骨髓增生异常综合征（MDS）。

用法用量

恩西地平的推荐剂量为100毫克，每日口服一次，可以伴或不伴食物。患者应至少连续治疗6个月，以观察临床反应。若患者出现呕吐、漏服或未在正常时间服用，应在同一天尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。药物应整片吞下，不得咀嚼、分裂或压碎。

在使用恩西地平的过程中，应定期监测患者的血细胞计数和血液化学成分，特别是在治疗的前3个月内每两周监测一次。如果出现毒性反应，应及时中断给药或减少剂量，以避免严重不良反应的发生。

用药注意事项与日常管理

药物相互作用

恩西地平与其他药物的相互作用需要特别注意。避免与CYP3A底物的抗真菌药物同时使用，因为这可能会降低激素避孕药的血浆浓度。同时使用恩西地平和激素避孕药时，建议采用其他避孕方法。此外，恩西地平可能增加CYP1A2和CYP2C19底物的全身暴露量，增加药物不良反应的风险，因此应避免与这些药物同时使用。

特殊人群使用

恩西地平的安全性和有效性在儿童中尚未确定。老年人使用恩西地平时，安全性和有效性总体上与年轻人相似。对于肝功能损害的患者，轻度肝功能损害不会显著影响全身暴露量，但重度肝功能损害可能会增加暴露量，需谨慎使用。肾功能损害的患者，全身暴露量通常不受影响。

存储与包装

恩西地平应储存在20–25°C（允许偏差在15–30°C之间）的环境中，避免极端高温或低温。药物应放在原装容器中，密封保存，远离阳光直射。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师。

恩西地平的有效期为24个月，患者在使用过程中应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

价格信息

恩西地平的价格因生产厂家和规格不同而有所差异。美国Celgene公司出品的100mg*30粒的恩西地平，售价约为44,376美元一盒。孟加拉Ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平，价格约为617美元一盒。老挝Luces制药生产的50mg*30片的恩西地平，价格约为185美元。孟加拉珠峰制药生产的50mg*30片的恩西地平，价格约为658美元一盒。

患者在购买恩西地平时，应通过医院、药房或正规的医疗服务机构获取药物，仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药或劣药。