司替戊醇（Stiripentol），商品名为Diacomit，是一种用于辅助治疗特定类型癫痫的药物。它特别适用于6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，特别是那些已经接受氯巴占治疗但仍频繁发作的Dravet综合征患者。司替戊醇通过多种机制发挥其抗癫痫作用，包括调节神经递质的平衡和抑制大脑过度兴奋。

司替戊醇的作用功效

主要适应症

司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征，这是一种罕见且严重的遗传性癫痫。Dravet综合征通常在婴儿早期发病，表现为频繁的热性惊厥和其他类型的癫痫发作。司替戊醇与氯巴占或丙戊酸盐联合使用时，能够显著减少癫痫发作的频率和严重程度。

药理作用

司替戊醇的具体作用机制尚不完全清楚，但研究表明它通过多种途径发挥抗癫痫作用。首先，司替戊醇可以调节大脑中的神经递质水平，特别是GABA（γ-氨基丁酸）和谷氨酸，这两种神经递质在癫痫发作中起着重要作用。其次，司替戊醇可能通过抑制某些细胞膜上的钠通道来减少神经元的过度兴奋。最后，司替戊醇还可能通过影响其他抗癫痫药物的代谢来增强它们的效果。

临床效果

多项临床研究表明，司替戊醇与氯巴占或丙戊酸盐联合使用时，能够显著改善Dravet综合征患者的症状。一项关键性研究显示，使用司替戊醇的患者中，约有50%的患者癫痫发作频率减少了50%以上。此外，司替戊醇还能改善患者的认知功能和生活质量。

用药注意事项

剂量调整

司替戊醇的剂量应根据患者的体重计算，并分2-3次服用。初始剂量应逐渐递增，经过3天达到推荐剂量50毫克/（公斤·天）。在与其他抗癫痫药物联合使用时，应注意剂量调整。例如，与氯巴占合用时，氯巴占的剂量可能需要每周减少25%，以避免超剂量引起的不良反应。与丙戊酸钠合用时，一般不需要调整丙戊酸钠的剂量，除非出现胃肠道不良反应。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物存在多种相互作用。特别是与CYP2C19和CYP3A4抑制剂或诱导剂合用时，需要特别小心。例如，与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用时，可能导致过度镇静。与茶碱或咖啡因合用时，可能增加这些药物的血浆水平，导致毒性。因此，应避免同时使用这些药物。与氯丙嗪合用时，司替戊醇可能增强其中枢抑制作用。

特殊人群用药

对于6个月以下或体重不足7公斤的婴幼儿，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到充分验证，因此不推荐使用。对于肝肾功能不全的患者，不建议使用司替戊醇，因为这可能导致药物代谢和排泄异常，增加不良反应的风险。老年人使用司替戊醇时，应特别注意肝肾功能，必要时调整剂量。

贮存和有效期

司替戊醇应贮存于20°C至25°C的干燥处，允许温度偏差在15°C至30°C之间。保存时应避免阳光直射。药物的有效期为24个月。为了保证药物的质量和安全性，应严格按照说明书要求储存。

购买和鉴别

司替戊醇尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上有仿制药。患者可以通过正规医院购买该药，注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买假药劣药。原研药的价格较高，规格为250毫克/60粒的价格约为384美元，500毫克/60粒的价格约为617美元。德国版的原研药价格更高，250毫克/60包的价格约为453美元，500毫克/60包的价格约为823美元。