依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗1型戈谢病的药物，戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，影响患者体内特定酶的产生，从而导致废物在体内积聚。本文将详细探讨依利格鲁司在国内的上市情况及价格，并提供一些重要的用药注意事项。

依利格鲁司（Cerdelga）的国内上市和价格

上市情况

截至2023年12月4日，依利格鲁司胶囊尚未在中国大陆地区上市。这意味着国内的医院药房暂时没有售卖该药物，也没有公布具体的价格信息。依利格鲁司胶囊（Cerdelga）在海外的上市时间是2014年8月，在美国首次获得FDA批准。由于戈谢病属于罕见病，依利格鲁司也被归类为孤儿药，因此其研发和生产成本较高，价格自然也不菲。

价格信息

虽然依利格鲁司尚未在中国上市，但可以通过一些正规的海外代购渠道获取。根据最新的市场信息，法国赛诺菲生产的原研药Cerdelga（84mg*56粒/盒）的官方定价约为33,599美元。这一价格反映了药物的研发成本和市场需求。需要注意的是，代购价格可能会有所波动，建议患者通过正规渠道进行购买，以保证药品的质量和安全性。

医保政策

目前，依利格鲁司尚未进入中国的医保目录，这意味着患者需要自费购买该药物。由于其高昂的价格，这对于许多患者来说是一个沉重的经济负担。然而，随着国家对罕见病的关注逐渐增加，未来有可能会有相关政策调整，以减轻患者的经济压力。

依利格鲁司（Cerdelga）的用药注意事项

适用人群

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病（GD1）成年患者的长期治疗。在使用依利格鲁司之前，患者需要进行详细的代谢物检测，以确定是否适合使用该药物。

剂量调整

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况来决定。在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将CERDELGA 84mg的给药频率降低至每日1次。对于有肝损伤的患者，也应适当调整剂量。

用药禁忌

以下患者禁止使用依利格鲁司：
1. 既往心脏病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）。
2. 长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
3. 与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用。

日常注意事项

在日常生活中，患者应注意以下几点：
1. **饮食**：保持均衡的饮食，避免摄入过多的脂肪和高热量食物。同时，避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁，因为它们是强CYP3A抑制剂，可能会影响药物的吸收和代谢。
2. **生活方式**：保持规律的生活作息，适量运动，避免过度劳累。定期监测血压和心率，如有异常应及时就医。
3. **药物管理**：严格按照医生的指导服用依利格鲁司，不要随意增减剂量或停药。如果错过了一剂药物，请在下一个预定时间服用规定的剂量，不要加倍服用。

依利格鲁司作为一种重要的罕见病治疗药物，其上市和价格信息对于患者来说至关重要。希望通过本文的介绍，能够帮助患者更好地了解依利格鲁司的相关信息，为治疗提供更多的参考和支持。