依利格鲁司（elglustat），商品名为Cerdelga，是一种用于治疗1型戈谢病（GD1）的口服药物。这种药物通过抑制葡萄糖神经酰胺合成酶，减少血液和脾脏中葡萄糖酰胺酯的积累，从而缓解病情。本文将详细介绍依利格鲁司的用法与用量、用药注意事项等内容，帮助患者更好地了解和使用该药物。

依利格鲁司的用法与用量

成人推荐剂量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是一种人体代谢酶，影响药物的代谢速率。根据不同的代谢状态，推荐剂量如下：

• CYP2D6广泛代谢者（EMs）和中间代谢者（IMs）：初始剂量为84mg，每日两次。
• CYP2D6不良代谢者（PMs）：初始剂量为84mg，每日一次。

如果患者同时使用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等），应将剂量调整为84mg，每日一次。此外，对于有肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者，同样建议将剂量调整为84mg，每日一次。

用法说明

依利格鲁司胶囊应整粒吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前或餐后均可服用。患者应避免与葡萄柚或葡萄柚汁一起食用，因为葡萄柚是强CYP3A抑制剂，可能增加药物浓度，从而增加心律失常的风险。

如果错过了一剂依利格鲁司，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不要在下一剂加倍服用。对于正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予。

用药注意事项

心电图变化与心律失常风险

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，从而增加心律失常的风险。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期进行心电图监测，特别是在开始治疗或调整剂量时。

以下情况的患者应谨慎使用依利格鲁司：

• 既往有心脏病史，如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常。
• 患有长QT综合征，即QT间期延长和T波异常，容易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
• 与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用。

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能降低其疗效。因此，患者在使用依利格鲁司期间应避免与这些药物同时使用，或在医生指导下调整剂量。

具体药物相互作用请咨询专业医生。常见的CYP2D6抑制剂包括胺碘酮、西咪替丁等，常见的CYP3A抑制剂包括伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等，常见的强CYP3A诱导剂包括利福平、圣约翰草提取物等。

日常注意事项

患者在使用依利格鲁司期间应注意以下事项：

• 定期进行心电图检查，监测心电图间隔的变化。
• 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力。
• 按时按量服用药物，不要随意增减剂量或停药。
• 注意饮食健康，避免高脂、高糖食物，保持适当的体重。
• 定期复查肝功能，特别是有肝损伤的患者。

如有任何不适或疑问，应及时联系医生。依利格鲁司是一种处方药，必须在医生的指导下使用，以确保治疗效果和安全性。