Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种专门用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的创新药物。这种吸入剂通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍Pulmozyme的基本信息、价格、适应症、用法用量以及使用时的注意事项。

Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）的基本信息

药物名称与别称

Pulmozyme的中文名称为阿法脱氧核糖核酸酶，英文名称为Pulmozyme，其他别称包括dornase alfa。这种药物是由基因工程技术生产的重组人DNA酶I，能够降解DNA，减少黏液的黏稠度，从而改善呼吸道功能。

生产厂家与规格价格

Pulmozyme的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为1350美元一盒。该药物尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者通常需要通过国际渠道购买此药物。

适应症与作用机制

Pulmozyme主要用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在FVC≥预测值40%的CF患者中，每天给药Pulmozyme已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。Pulmozyme的作用机制在于其主要成分dornase alfa，能够降解肺部分泌物中的DNA，减少黏液的黏稠度，从而改善呼吸道通畅性和呼吸功能。

用药注意事项与日常注意事项

用法用量

推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。患者应通过与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入Pulmozyme。雾化器的选择和使用方法应严格按照制造商的说明书进行。eRapid雾化器系统仅适用于能够通过口腔吸入的成人和儿科患者，不适用于需要面罩吸入的年轻患者。

药物检查与使用

在使用Pulmozyme之前，应检查每个安瓿是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃该样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃。切勿将Pulmozyme与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和功能变化。

不良反应与特殊人群用药

在临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。对于孕妇，没有证据表明Pulmozyme会对胎儿造成伤害。目前尚不清楚Pulmozyme是否存在于人乳中，因此哺乳期女性应在医生指导下使用。Pulmozyme的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，但在老年人中的使用情况尚不明确。

贮存方法与有效期

Pulmozyme应储存在2°C至8°C的冷藏条件下，并保存在保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏。请勿使用超过有效期的药品。在运输过程中，应保持样品在冷藏条件下，避免长时间暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时。