尼达尼布（Ofev）是一种靶向药物，主要应用于特发性肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）的治疗。该药物通过抑制细胞内酪氨酸酶和酪氨酸激酶，减缓疾病进展，显著提高患者的生活质量。本文将详细介绍尼达尼布的适应症、作用与功效、用法用量、副作用及注意事项。

尼达尼布的适应症、作用与功效

适应症

尼达尼布的主要适应症是特发性肺间质纤维化（IPF）。IPF是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺组织逐渐变厚、变硬，导致呼吸困难和生活质量下降。尼达尼布通过靶向作用机制，抑制细胞内酪氨酸酶和酪氨酸激酶，从而减缓疾病的进展。

作用与功效

尼达尼布作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，能够阻断多个信号通路，这些通路在肺纤维化的发展中起关键作用。具体来说，尼达尼布可以抑制血小板源生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等。这些受体的过度激活会导致肺组织的异常增生和纤维化。通过抑制这些受体，尼达尼布能够有效减缓肺功能的下降速度，延长患者的生存期，并显著改善患者的生活质量。

2014年，尼达尼布的三期临床研究结果显示，该药物能够显著减缓IPF患者的肺功能下降速度，提高患者的生活质量。这一研究成果得到了国际医学界的广泛认可，尼达尼布也因此成为治疗IPF的重要药物之一。

用法用量

尼达尼布的推荐剂量为每次150毫克，每日两次，给药间隔约为12小时。患者应在饭后服用，用水吞服整粒胶囊，不得咀嚼或碾碎。如果漏服了一个剂量，应在下一个计划服药时间继续服用推荐剂量，不应补服漏服的剂量，也不应超过每日最大剂量300毫克。

对于轻度肝功能损害的患者，可以减少剂量至每次100毫克，每日两次。如果患者出现严重的不良反应，应暂停用药，待不良反应缓解后再逐步恢复用药。如果患者不能耐受每次100毫克，每日两次的剂量，则应停止治疗。

用药注意事项

肝功能监测

在使用尼达尼布的过程中，患者需要定期进行肝功能检查，特别是在治疗的前三个月。医生会监测天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）和胆红素的水平。如果肝酶升高，可能需要调整剂量或暂停用药。一旦出现疲劳、厌食、右上腹部不适、尿黑或黄疸等症状，应立即进行肝功能检查。

胃肠道反应管理

尼达尼布最常见的胃肠道副作用是腹泻，发生率约为60%-76%。大多数患者出现轻度至中度腹泻，通常发生在治疗的前3个月内。如果患者出现腹泻，可以使用止泻药物（如洛哌丁胺）进行治疗。如果腹泻持续或加重，应考虑减少剂量或暂停用药。对于持续出现恶心或呕吐的患者，可能需要减少剂量或暂停用药。恢复用药时，可以从全剂量（150毫克，每日两次）或降低剂量（100毫克，每日两次）开始，逐步增加至全剂量。

胚胎-胎儿毒性

尼达尼布在动物研究中显示出胚胎-胎儿毒性，可能导致胎儿损伤。因此，孕妇应避免使用尼达尼布，并应告知孕妇该药物对胎儿的潜在风险。建议有生育能力的女性在接受尼达尼布治疗期间及停药后至少3个月内使用高效的避孕措施。如果患者在使用口服激素避孕药时出现呕吐或腹泻，应使用其他高效的避孕方法。

心血管风险

尼达尼布可能增加动脉血栓栓塞事件的风险，尤其是在心血管风险较高的患者中。因此，对于已知冠状动脉疾病的患者，使用尼达尼布时应特别谨慎。如果患者出现急性心肌缺血的迹象或症状，应考虑暂停用药。

出血风险

尼达尼布可能会增加出血风险。在上市后的监测中，观察到尼达尼布可能导致非严重和严重出血事件，其中一些是致命的。因此，只有在预期益处超过潜在风险的情况下，才应在已知出血风险的患者中使用尼达尼布。

总之，尼达尼布是一种有效的治疗特发性肺间质纤维化的药物，但在使用过程中需要注意肝功能监测、胃肠道反应管理、胚胎-胎儿毒性、心血管风险和出血风险。患者应严格按照医生的指导用药，并定期进行相关检查，以确保安全有效地治疗疾病。