曲恩汀（Trientine），也称为三亚乙基四胺或三乙撑四胺，是一种用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）的药物。该药物主要通过促进体内过量铜的排泄，从而减轻病症。1986年，曲恩汀在美国首次获批上市，成为治疗Wilson病的重要选择之一。近年来，随着研究的深入，曲恩汀在临床上的应用越来越广泛。

曲恩汀（Trientine）CUVRIOR的基本信息

药物背景

曲恩汀（Trientine）最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市。这种药物主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）。曲恩汀作为一种铜螯合剂，能够有效促进尿铜排泄，从而减少体内铜的积累，缓解Wilson病的症状。在中国，Orphalan公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片于2022年9月递交申请上市，并在2023年12月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。

药物规格与价格

目前市场上有多种规格的曲恩汀可供选择。印度MSN版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为343美元一盒。印度APOTHECON版的仿制药规格同样为250mg*100粒，价格则约为278美元一盒。患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，可通过正规的医疗服务机构进行购买。购买时需要注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。

药物适应症

曲恩汀适用于对青霉胺不耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。Wilson病是一种遗传性铜代谢障碍疾病，患者体内的铜代谢异常导致铜在肝脏、脑部和其他器官中积累，引发一系列症状。曲恩汀通过促进尿铜排泄，帮助患者恢复正常的铜代谢，减轻症状。

曲恩汀（Trientine）CUVRIOR的用药注意事项

服用方法

在开始服用曲恩汀前，应停用青霉胺。曲恩汀应在空腹时服用，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。曲恩汀与其他口服药物至少间隔1小时。此外，避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），如果不能避免同时使用矿物质补充剂，则在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀。直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片，泡罩打开后不要存放药片以备将来使用，吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

药物相互作用

曲恩汀与其他药物可能存在相互作用，特别是在同时使用矿物质补充剂时。例如，铁、锌、钙和镁等矿物质补充剂会减少曲恩汀的吸收效果，因此在服用这些补充剂前后需要间隔足够的时间。此外，曲恩汀与其他口服药物也应至少间隔1小时，以避免影响药效。

日常注意事项

患者在使用曲恩汀期间，应定期进行血液和尿液检查，监测铜的排泄情况和身体状况。如果出现不良反应或症状加重，应及时咨询医生。保持良好的生活习惯，避免过度劳累，保证充足的休息和合理的饮食，有助于提高治疗效果。同时，患者应避免摄入富含铜的食物，如贝类、坚果、巧克力等，以减少铜的摄入量。