曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的药物，其商品名为CUVRIOR。肝豆状核变性是一种遗传性疾病，会导致体内铜代谢异常，从而引起肝脏、神经系统和其他器官的损伤。曲恩汀作为一种铜离子螯合剂，可以帮助排除体内的过量铜，从而减轻病情。

曲恩汀的作用机制

药理作用

曲恩汀的主要作用机制是通过螯合体内的铜离子，形成稳定的复合物，然后通过尿液排出体外。这种作用类似于青霉胺，但曲恩汀通常用于对青霉胺不耐受或用青霉胺复发的患者。曲恩汀能够有效降低血液和组织中的铜水平，从而减轻肝豆状核变性的症状和并发症。

药代动力学

曲恩汀的药代动力学特性表明，它在体内的吸收和分布较为迅速。根据研究，曲恩汀达到峰值浓度的中值时间（Tmax）范围为1.25至2小时。服用900毫克和1500毫克曲恩汀后，平均（标准差）最大血浆浓度（Cmax）分别为2030±981和3430±1480纳克/毫升。曲恩汀的平均终末半衰期（t1/2）为13.8至16.5小时，这表明其在体内的停留时间较长，有助于持续螯合和排出铜离子。

临床应用

曲恩汀主要适用于对青霉胺不耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。这种药物可以帮助维持正常的铜水平，防止病情进一步恶化。在临床实践中，医生会根据患者的具体情况调整剂量，以达到最佳的治疗效果。

用药注意事项

药物相互作用

在使用曲恩汀时，应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。特别是铁、锌、钙和镁等矿物质补充剂，这些物质会减少铜的吸收，从而影响曲恩汀的疗效。如果需要补充这些矿物质，应在服用曲恩汀前后至少2小时之外的时间服用。

服用方法

曲恩汀应空腹服用，至少在饭前1小时或饭后2小时服用。为了避免食物影响药物的吸收，建议将曲恩汀与其他食物或牛奶分开至少1小时服用。此外，曲恩汀与其他口服药物之间也应间隔至少1小时。

剂量调整

曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分次服用，每日两次。具体的剂量应根据患者的病情和医生的建议进行调整。如果需要调整剂量，应在医生的指导下逐步进行，以避免突然改变剂量可能导致的不良反应。

监测与随访

在使用曲恩汀的过程中，定期监测肝功能和肺部状况是非常重要的。医生会根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平来调整每日总剂量。建议在开始治疗前、治疗3个月后以及以后大约每6个月评估一次血清NCC水平，还可以通过测量24小时尿铜排泄（UCE）来定期（每6至12个月）监测治疗效果。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，现有的研究表明，使用曲恩汀治疗不会增加重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。然而，未经治疗的肝豆状核变性可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。对于哺乳期妇女，目前没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据，但母乳喂养的婴儿尚未报告因母乳接触曲恩汀成分而出现药物相关的不良反应。

价格与购买渠道

曲恩汀的价格因地区和生产厂家的不同而有所差异。例如，印度MSN版的仿制药，规格为250毫克*100粒，价格约为343美元一盒。印度APOTHECON版的仿制药，规格为250毫克*100粒，价格则约为278美元一盒。患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，可通过正规的医疗服务机构进行购买。务必注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买假药劣药。