曲恩汀（Trientine），商品名为CUVRIOR，是一种有效的铜离子螯合剂，用于治疗威尔森病（肝豆状核变性）。这种疾病由于铜代谢障碍导致体内铜积累，进而影响肝脏、脑部等多个器官的功能。曲恩汀通过与体内的铜离子结合，促进其经肾脏排出，减少体内铜的积累，从而缓解症状并改善患者的生活质量。

曲恩汀(CUVRIOR)基本信息

药理作用

曲恩汀的主要成分是三乙撑四胺，它作为一种铜离子螯合剂，能够与体内的游离铜离子形成稳定的复合物，这些复合物随后被肾脏过滤并随尿液排出体外。与青霉胺相比，曲恩汀的作用机制相似，但在某些患者中，曲恩汀可能更易于耐受，因此常被用于对青霉胺不耐受的患者。

适应症

曲恩汀主要用于治疗对青霉胺不耐受或治疗无效的威尔森病患者。威尔森病是一种罕见的遗传性疾病，特征是铜代谢异常，导致铜在肝脏、脑部和其他器官中过度积累。长期的铜积累可引起严重的肝硬化、神经系统损伤等症状。曲恩汀能够有效减少体内铜的积累，预防和减轻相关症状。

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分两次服用。具体剂量应根据患者的具体情况由医生确定。曲恩汀应在空腹状态下服用，最好在饭前1小时或饭后2小时，避免与食物或牛奶同时摄入。与其他口服药物之间也应间隔1小时以上。在服用曲恩汀时，应避免同时使用含铁、锌、钙、镁等矿物质的补充剂，如果需要使用这些补充剂，应与曲恩汀的服用时间错开至少2小时。

用药注意事项

服药方法

在开始服用曲恩汀之前，应停止使用青霉胺，并遵循医生的建议调整用药方案。曲恩汀应在空腹状态下服用，至少在饭前1小时或饭后2小时。服用曲恩汀时，应将药片从泡罩包装中取出立即吞服，不要压碎、咀嚼或溶解药片。这样做可以保证药物的有效吸收和利用。

药物相互作用

曲恩汀与多种药物存在相互作用，特别是含金属离子的药物。例如，铁、锌、钙、镁等矿物质补充剂会降低曲恩汀的吸收效果。因此，在服用曲恩汀期间，应避免同时使用这些补充剂，或者在医生的指导下调整用药时间。此外，某些抗生素和抗酸药也可能影响曲恩汀的吸收，应在医生的指导下谨慎使用。

不良反应与监测

曲恩汀的常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛、头痛、皮疹等。严重的情况下，可能会出现肾功能损害和血细胞计数异常。因此，患者在服用曲恩汀期间应定期进行血液和尿液检查，监测肾功能和血细胞计数，及时发现并处理潜在的问题。如果出现任何不适，应立即联系医生。

购买与储存

曲恩汀已经在多个国家上市，包括中国。在中国，曲恩汀尚未进入医保目录，但市面上有多款仿制药可供选择。印度MSN版的仿制药规格为250毫克/100粒，价格约为343美元；印度APOTHECON版的仿制药规格相同，价格约为278美元。患者可以通过医院、药房或正规的医疗服务机构购买该药，应注意药品的真伪和生产日期，避免购买假药或过期药物。储存时，应将曲恩汀置于干燥、阴凉处，避免阳光直射，保持包装密封。