曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗威尔逊病（Wilson病）的药物，属于铜离子螯合剂。它主要用于那些不能耐受青霉胺或者使用青霉胺后病情复发的患者。通过与体内的多余铜元素结合，曲恩汀能够形成可溶性的复合物，从而促进体内过量铜的排出，减少铜对肝脏、脑部和其他器官的损害。

曲恩汀的作用与功效

作用机制

曲恩汀的主要作用机制在于其作为铜离子螯合剂的能力。它可以与体内的游离铜离子结合，形成稳定的复合物，这些复合物随后通过肾脏被排出体外。这一过程有助于降低体内过量的铜积累，尤其是对于肝豆状核变性（Wilson病）患者来说至关重要，因为该疾病会导致铜在体内多个器官中异常沉积，引起一系列严重的健康问题。

主要功效

曲恩汀的主要功效包括：
1. 减少体内铜的积累：通过与铜离子结合并促进其排出，曲恩汀能有效控制体内铜的水平。
2. 改善症状：长期使用曲恩汀可以减轻威尔逊病患者的症状，如震颤、肌肉僵硬、言语障碍等。
3. 预防并发症：通过持续降低体内铜水平，曲恩汀有助于预防肝脏、脑部和其他器官的损伤，减少并发症的发生。

临床应用

曲恩汀主要用于治疗威尔逊病，尤其是那些对青霉胺不耐受或使用青霉胺后病情复发的患者。临床上，医生会根据患者的具体情况和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平来调整曲恩汀的剂量，以达到最佳的治疗效果。

曲恩汀的用法用量与副作用

用法用量

曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分两次服用。具体的剂量需要根据患者的体重、病情严重程度和医生的建议来确定。为了确保药物的有效吸收，建议在空腹状态下服用曲恩汀，即饭前1小时或饭后2小时，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。此外，曲恩汀应与其他口服药物至少间隔1小时服用。

常见副作用

曲恩汀的常见副作用包括：
1. 腹痛
2. 排便习惯改变
3. 皮疹
4. 脱发
5. 情绪波动

注意事项

1. **遵医嘱**：请严格按照医生的指导和建议使用曲恩汀，不要自行调整剂量或停药。
2. **定期监测**：定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。建议在治疗开始前、治疗3个月后以及此后每6个月进行一次血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平的检测。
3. **避免与其他药物相互作用**：避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），因为它们可能会干扰曲恩汀的吸收。如果需要使用这些补充剂，应在服用曲恩汀前后至少2小时再服用。
4. **孕妇及哺乳期妇女**：从已发表的文献和几十年的使用经验来看，曲恩汀对孕妇和哺乳期妇女没有明显的不良影响。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期间症状恶化，并增加流产的风险。哺乳期妇女在使用曲恩汀时，应权衡母乳喂养的益处和潜在风险。

储存方法

曲恩汀应储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。药片在给药前不应从泡罩包装中取出，以保持药效。开封后的药片不应存放以备将来使用。