曲恩汀（Trientine）是一种用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（威尔逊病）的药物。本文将详细介绍曲恩汀的说明书、医保情况、价格、疗效和副作用，以帮助患者更好地了解和使用该药物。

曲恩汀的基本信息

说明书

曲恩汀的通用名为三乙撑四胺，其英文名为Trientine。主要成分是盐酸曲恩汀（Trientine Dihydrochloride）。曲恩汀于1986年在美国获批上市，用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性。在中国，Orphalan公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片在2022年9月递交申请上市，并于2023年12月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。

医保情况

目前，曲恩汀尚未进入中国医保目录。患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，可通过正规的医疗服务机构进行购买。市场上有多款仿制药可供选择，包括印度MSN版和印度APOTHECON版的仿制药。印度MSN版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为343美元一盒；印度APOTHECON版的仿制药规格同样为250mg*100粒，价格则约为278美元一盒。

疗效

曲恩汀主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性。肝豆状核变性是一种遗传性疾病，患者体内铜代谢异常，导致铜在肝脏、脑部等器官积累，引起一系列症状。曲恩汀通过螯合体内的铜离子，促进其排出，从而减轻或控制症状。曲恩汀的疗效已在多项临床研究中得到证实，对于无法耐受青霉胺的患者，曲恩汀是一个有效的替代治疗方案。

副作用

曲恩汀的常见副作用包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛等消化系统不适。此外，患者还可能出现不愿进食、口腔溃疡、干咳、流鼻涕、皮疹、皮肤瘙痒等症状。严重的不良反应较为罕见，但仍需密切监测患者的肝功能和肺部状况，以防可能出现的严重不良反应。如果出现严重的副作用，应立即停药并就医。

用药注意事项

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，达到每日总日剂量即可，以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。开始服用曲恩汀前应停用青霉胺，空腹服用曲恩汀，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。

药物相互作用

避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为它们可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象可以进行补铁，铁补充剂可在短期内给药，但由于铁和氯均会抑制另一种物质的吸收，因此至少在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时服用含氯的药物。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

特殊人群用药

孕妇及哺乳期妇女：从已发表的文献和几十年来使用曲恩汀治疗的上市后经验中获得的可用数据，未发现任何与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险，反而是未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。现有已发表的文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应，没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。

贮存方法

在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。曲恩汀的有效期为24个月。

药代动力学

曲恩汀达到峰值浓度的中值时间（Tmax）范围为1.25至2小时。服用900mg和1500mg曲恩汀后，平均（标准差）最大血浆浓度（Cmax）分别为2030±981和3430±1480ng/mL。曲恩汀的平均终末半衰期（t1/2）为13.8至16.5小时。

以上信息旨在帮助患者更好地了解和使用曲恩汀。如有任何疑问或不适，请及时咨询医生或药师。