曲恩汀（Trientine），特别是其四盐酸盐形式——CUVRIOR，是一种专门用于治疗威尔逊病（又称肝豆状核变性）的药物。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病，导致体内铜积累过多，进而损害肝脏、神经系统以及其他器官。曲恩汀的作用机制是通过与铜离子形成稳定的络合物，促进体内过量铜的排出，最终达到治疗目的。

曲恩汀(CUVRIOR)概述

药物基本信息

曲恩汀于1986年在美国首次获得批准上市，主要针对对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。该药物的通用名为四盐酸盐曲恩汀（Trientine Tetrahydrochloride），商品名为CUVRIOR。曲恩汀作为一种有效的铜螯合剂，能够有效降低体内的铜水平，减轻因铜积累引起的组织损伤。在临床上，它通常被用作青霉胺的替代疗法，尤其适合那些对青霉胺过敏或不耐受的患者。

曲恩汀的化学结构为三乙撑四胺四盐酸盐，具有较强的水溶性和生物利用度。其作用机制在于与铜离子形成稳定的络合物，这些络合物随后通过尿液排出体外。此外，曲恩汀还可以在肠道中螯合铜，进一步减少铜的吸收。这种双重作用使得曲恩汀成为治疗威尔逊病的有效选择。

药物规格与价格

目前，市场上主要有两种规格的曲恩汀仿制药可供选择：

• 印度MSN版仿制药：规格为250mg*100粒，价格约为343美元。
• 印度APOTHECON版仿制药：规格为250mg*100粒，价格约为278美元。

在中国，Orphalan公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片于2022年9月递交上市申请，并于2023年12月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。患者可以通过医院、药房购买该药，但在购买时应注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买到假药或劣药。

用药注意事项

服药时间与方式

为了保证药物的最佳效果，患者应在空腹时服用曲恩汀，即饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。此外，曲恩汀应与其他口服药物至少间隔1小时服用，以避免相互影响。曲恩汀片剂应在服用前从泡罩包装中取出，切勿压碎、咀嚼或溶解药片。

如果需要补充铁、锌、钙或镁等矿物质，应尽量避免与曲恩汀同时服用。如果无法避免同时使用矿物质补充剂，应在服用铁补充剂前至少2小时或后2小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后2小时服用曲恩汀。

剂量调整与转换

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分2-3次服用。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在每次服药时间里，应尽量在第一次服药时服用正常数量的药物，以确保达到每日总剂量。

对于从其他曲恩汀产品转换为CUVRIOR的患者，需要注意活性成分（trientine）的含量差异。例如，如果患者从其他曲恩汀产品转换为CUVRIOR，应仔细计算活性成分的含量，以确保剂量准确无误。

存储与有效期

曲恩汀应储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片，以防止药片受潮或污染。曲恩汀的有效期为24个月，患者在使用前应检查药品是否在有效期内。

总的来说，正确使用和储存曲恩汀可以最大限度地发挥其治疗效果，减少不良反应的风险。患者在使用过程中如有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师。