近年来，针对罕见病的药物研究取得了显著进展，其中就包括治疗肝豆状核变性（威尔逊病）的重要药物——曲恩汀（Trientine）。曲恩汀的学名是三盐酸曲恩汀，其品牌名为CUVRIOR。这款药物在2023年12月底正式获得中国国家药品监督管理局的批准，为中国威尔逊病患者带来了新的治疗选择。

曲恩汀（Trientine）CUVRIOR在国内的上市情况

药物背景

曲恩汀（Trientine）是一种铜离子螯合剂，其主要功能是通过与体内的游离铜结合，促进铜通过肾脏排出体外。这一机制与传统的青霉胺类似，但曲恩汀具有更少的不良反应和更高的耐受性，因此成为治疗威尔逊病的一线药物之一。曲恩汀最早于1986年在美国获批上市，经过数十年的研究和临床应用，其安全性和有效性得到了广泛认可。

国内上市历程

在中国，威尔逊病患者长期面临治疗药物有限的问题。为了改善这一状况，Orphalan公司于2022年9月向中国国家药品监督管理局递交了四盐酸曲恩汀薄膜衣片（CUVRIOR）的上市申请。经过严格的审查和评估，该药物最终在2023年12月底获得批准，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。这标志着中国威尔逊病患者终于有了更多的治疗选择。

市场供应情况

目前，曲恩汀（Trientine）CUVRIOR已在中国上市，患者可以通过医院、药房等正规渠道购买到该药物。根据最新的市场信息，印度MSN版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为343美元一盒；而印度APOTHECON版的仿制药规格相同，价格约为278美元一盒。需要注意的是，购买时应仔细甄别药品真伪，关注生产日期，避免购买到假药或劣药。

用药注意事项

用药前的准备

在开始使用曲恩汀（Trientine）CUVRIOR之前，患者应进行全面的身体检查，特别是肝功能和肾功能的检测。此外，医生会根据患者的具体情况制定个性化的用药方案，以确保药物的安全性和有效性。

用药过程中的监测

在用药过程中，患者应定期进行血液和尿液检查，以监测体内铜水平的变化。这些检查有助于及时发现并处理可能出现的不良反应。同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，保持充足的睡眠，以增强身体的抵抗力。

不良反应及应对措施

虽然曲恩汀（Trientine）CUVRIOR的不良反应相对较少，但仍有可能出现恶心、呕吐、腹泻等消化系统不适症状。如果患者在用药过程中出现上述症状，应及时告知医生，以便调整治疗方案。严重情况下，医生可能会建议暂停用药或更换其他治疗药物。

随着曲恩汀（Trientine）CUVRIOR的成功上市，中国威尔逊病患者终于有了更多、更安全的治疗选择。患者在使用该药物时，应严格按照医生的指导进行，密切关注自身的身体状况，以达到最佳的治疗效果。