司美替尼（Koselugo）是一种用于治疗伴有丛状神经纤维瘤（PN）的I型神经纤维瘤病（NF1）儿童患者的口服激酶抑制剂。这种药物的批准为这些患者带来了新的希望，尤其是在无法手术的情况下，司美替尼能够有效缩小瘤体体积，改善患者的生活质量。本文将详细介绍司美替尼的剂型、用法用量以及用药注意事项。

司美替尼（Koselugo）剂型

药物成分

司美替尼的主要成分是司美替尼硫酸盐。这是一种口服激酶抑制剂，通过靶向MEK1和MEK2蛋白，阻断RAS-RAF-MEK-ERK信号通路，从而抑制肿瘤细胞的生长和扩散。这种机制使得司美替尼成为治疗I型神经纤维瘤病的有效药物。

剂型与规格

司美替尼的剂型为胶囊剂，具体规格如下：

• 10mg：白色、不透明、硬胶囊，带状并用黑色墨水标记“SEL10”。
• 25mg：蓝色、不透明、硬胶囊，带状并用黑色墨水标记“SEL25”。

这两种规格的胶囊可以根据患者的体表面积（BSA）进行个体化剂量计算，以达到最佳治疗效果。

存储条件

为了保证司美替尼的有效性和稳定性，储存时需要注意以下几点：

• 遮光、密封、在干燥处保存。
• 温度控制：25°C（77°F）保存；允许在15°C至30°C（59°F至86°F）的范围内波动。
• 避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

正确的存储条件对于保持药物的质量至关重要，患者应严格按照说明书的要求进行存储。

用药注意事项

剂量与用法

司美替尼的推荐剂量如下：

• 单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。
• 根据体表面积对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。
• 可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量。

患者应严格按照医生的指导进行用药，不得自行增减剂量或停药。

药物相互作用

司美替尼与其他药物的相互作用需要特别注意：

• CYP3A4抑制剂：与强或中等CYP3A4抑制剂（如氟康唑）联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，增加不良反应的风险。应避免同时使用这些药物，如果无法避免，则需减少司美替尼的剂量。
• CYP3A4诱导剂：与强或中等CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，减弱药效。应避免同时使用这些药物。
• 维生素E：司美替尼本身含有维生素E，与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E摄入过量，增加出血的风险。患者应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

患者在使用司美替尼期间，应告知医生正在使用的其他药物，以便医生评估潜在的药物相互作用。

常见不良反应

司美替尼的常见不良反应包括：

• 呕吐
• 血肌酸磷酸激酶升高
• 腹泻
• 恶心

如果患者出现严重的不良反应，应立即联系医生。医生可能会根据情况调整治疗方案，以减轻不良反应。

价格参考

司美替尼的价格通常在每盒150美元至450美元之间，具体费用可能受到药物规格、购买渠道、市场供需等多种因素的影响。对于经济困难的患者，可以咨询当地医疗机构或慈善组织，了解是否有相关的援助计划。

通过本文的介绍，希望能够帮助患者更好地了解司美替尼的剂型、用法用量以及用药注意事项，从而更安全、有效地使用这种药物。如果有任何疑问，应及时咨询医生或药师。