Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种专为囊性纤维化（CF）患者设计的靶向生物制剂，通过水解气道中过量积聚的DNA成分，显著降低痰液黏稠度，从而改善肺通气功能与感染控制能力。该药活性成分为重组人脱氧核糖核酸酶I（dornase alfa），作用靶点明确，为DNase I，已在全球范围内确立其临床价值。目前尚未在中国大陆正式上市，未纳入国家医保目录，亦无国产仿制药获批，因此国内患者需通过合规渠道获取原研产品。

Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）多少钱一盒？在哪能买到

根据权威药品信息源显示，Pulmozyme提供两种规格包装：30支装与6支装。其中30支装每盒含2.5 mg/2.5 mL单剂量安瓿30支，标价为98655元人民币，按当前汇率（1美元≈7.3元人民币）折算，约合13500美元/盒；6支装每盒含相同浓度安瓿6支，售价2664元人民币，折合约365美元/盒。另一来源指出，30支装国际市场参考价约为1350美元/盒——该价格差异可能源于采购渠道、税费结构及运输条件等变量，但均指向其作为高技术壁垒生物制剂的定位。

规格与剂量对应关系

每支安瓿含dornase alfa 2.5 mg，溶于2.5 mL无菌溶液中，浓度为1 mg/mL。临床推荐剂量为每日一次，每次一支，经适配雾化器吸入给药。该剂量在儿童及成人CF患者中均获验证，无需按体重调整。

全球生产与供应现状

Pulmozyme由Genentech公司原研并持续供应。知识库提及全球仅有两家合规供应商，其中一家为中国注册企业Lanospharma Laboratories Co., Ltd.，具备相关进口资质与冷链支持能力。该药属严格温控药品，须全程维持2°C–8°C冷藏环境，并避光保存。

获取路径说明

因未在国内注册上市，患者可通过具备特殊药品引进资质的医疗机构协作路径申请使用；部分省级罕见病诊疗中心或三甲医院呼吸科可依《临床急需药品临时进口管理规定》协助办理。所有流程须严格遵循国家药品监督管理局及卫生健康主管部门现行规范，确保用药安全与可追溯性。

价格高昂反映其研发成本、生产工艺复杂性及临床不可替代性。对CF患者而言，长期规律使用Pulmozyme已被证实可延缓肺功能下降、减少急性加重频次，具有明确的疾病修饰价值。

用药与日常注意事项

正确使用Pulmozyme不仅关乎疗效，更直接影响安全性与药物稳定性。该药为蛋白类生物制剂，理化性质敏感，须严格遵循操作规范。

使用前检查要点

每次使用前应轻压安瓿，确认无泄漏；观察药液是否澄清、无色。若出现混浊、变色或颗粒物，必须弃用。开启后须一次性用完，不得留存或稀释，严禁与其他雾化药物混合使用——混合可能导致酶活性丧失或产生未知沉淀。

雾化设备选择要求

仅限使用经验证适配的喷射雾化器（需连接足量气流压缩机）或振动筛孔雾化器。eRapid系统仅适用于能配合口含器的儿童及成人，不适用于需面罩给药的低龄患儿。务必参照所选设备制造商说明书执行清洁、消毒与定期更换部件。

贮存与运输条件

未开封产品须置于2°C–8°C冰箱内，保留在原铝箔袋中避光。开封后仍需冷藏保存，且自拆封起计，须在24小时内使用完毕。运输中若暴露于室温（22°C–28°C）超过60小时，整批产品即失效，禁止使用。有效期为24个月，须严格核查外包装标注的失效日期。

该药在孕妇中尚无致畸证据，在哺乳期女性中分布数据不足，老年患者因临床研究样本有限，暂无专门用药建议。所有使用者应在专业医师指导下启动与维持治疗，并定期评估肺功能与不良反应，如声音改变、咽炎、皮疹或呼吸困难等。