司美替尼（Selumetinib），也称为Koselugo，是一种用于治疗1型神经纤维瘤病（NF1）患者的药物。这种药物主要针对有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。以下是司美替尼的详细用法用量和用药指南。

用法用量

剂量推荐

司美替尼的推荐剂量为25 mg/m²，每天口服两次（间隔约12小时）。剂量基于体表面积（BSA）进行调整，并四舍五入至最接近的5 mg或10 mg剂量。单次最高剂量为50 mg。具体的剂量计算如下：

• BSA 0.55–0.69 m²：晨服20 mg，晚服10 mg。
• BSA 0.70–0.89 m²：晨服20 mg，晚服20 mg。
• BSA 0.90–1.14 m²：晨服25 mg，晚服25 mg。
• BSA 1.15–1.39 m²：晨服30 mg，晚服30 mg。
• BSA 1.40–1.64 m²：晨服35 mg，晚服35 mg。
• BSA 1.65–1.89 m²：晨服40 mg，晚服40 mg。
• BSA 1.90–2.14 m²：晨服45 mg，晚服45 mg。
• BSA 2.15–2.39 m²：晨服50 mg，晚服50 mg。

患者应持续使用司美替尼，直到丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。18岁以上的患者数据有限，因此不建议将司美替尼作为成人患者的初始治疗。

服用方法

司美替尼应在空腹时服用，即在每次给药前2小时或每次给药后1小时不要进食。患者应用水吞服整个胶囊，不要咀嚼、溶解或打开胶囊。胶囊的颜色和标记如下：

• 10 mg：白色、不透明、硬胶囊，带状并用黑色墨水标记“SEL10”。
• 25 mg：蓝色、不透明、硬胶囊，带状并用黑色墨水标记“SEL25”。

为了确保药物的有效吸收，患者应严格按照医嘱服用司美替尼，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

用药注意事项

漏服和呕吐处理

如果患者漏服一次给药，只有在距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如果给药后发生呕吐，患者不应额外补服，而应按计划接受下一次给药。

剂量调整

根据患者的个体安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用司美替尼。具体的减量方案应咨询专业医生。常见的不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。如果患者出现严重的不良反应，应及时联系医生。

药物相互作用

司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，从而增加不良反应的风险。如果无法避免同时使用这些药物，可能需要减少司美替尼的剂量。相反，司美替尼与强或中等CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致疗效减弱。

司美替尼本身含有维生素E，当与其他增加维生素E水平的药物或营养补充剂同时使用时，可能会导致维生素E摄入过量，增加出血的风险。患者应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害，因此孕妇在使用司美替尼前应了解药物的潜在风险，并在治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效的避孕措施。哺乳期妇女在使用司美替尼期间和最后一次剂量后1周内应停止母乳喂养，以避免对婴儿产生不良反应。

对于有生殖潜力的女性和男性，建议在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效的避孕措施，以防止药物对胎儿的潜在危害。

贮存方法

司美替尼应放在原装容器中，密封保存，避免与空气接触。药物应保存在25°C（77°F）的环境下，允许温度在15°C至30°C（59°F至86°F）之间波动。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

有效期

司美替尼的有效期为24个月。患者应定期检查药物的生产日期和有效期，确保使用的药物在有效期内。过期的药物可能会失效，影响治疗效果。

价格信息

司美替尼的价格因生产厂家和规格而异。老挝卢修斯生产的10 mg*60片规格的司美替尼参考价格约为259美元一盒，25 mg*60片规格的参考价格约为500美元一盒。阿斯利康生产的10 mg*60粒规格的司美替尼参考价格大约在1533美元至3091美元之间。患者可以通过三甲医院、药房或正规的医疗服务机构获得该药物。

司美替尼已在中国上市，并进入中国医保，市面上有多款仿制药可供选择。患者在购买药物时应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。