Mavacamten（马瓦卡坦）是一种心肌肌球蛋白抑制剂，主要用于治疗梗阻性肥厚性心肌病（HCM）。这种药物通过特异性调节心脏肌球蛋白的活性，减少肌球蛋白头进入“与肌动蛋白结合”（即产生力量）的状态，从而降低心肌收缩力。这一机制能够有效减轻HCM患者的症状，改善心脏功能。

Mavacamten（马瓦卡坦）的适应症和用法用量

适应症

Mavacamten（马瓦卡坦）适用于治疗患有纽约心脏协会（NYHA）II-III级梗阻性肥厚性心肌病（HCM）的成人患者。HCM是一种遗传性心脏病，其特征是心脏肌肉异常增厚，导致心脏泵血功能受损。Mavacamten通过降低心肌收缩力，减轻心脏负担，改善患者的生活质量。

用法用量

Mavacamten的推荐起始剂量为5毫克，每日口服一次，不考虑进食。允许的后续剂量调整为2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克，每日一次。最大推荐剂量为15毫克，每日口服一次。患者在治疗过程中应定期监测心脏功能和临床症状，以调整治疗剂量，维持最佳疗效。

医生会根据患者的具体情况，包括病情严重程度、体重和肝肾功能等因素，调整剂量。患者应严格按照医嘱服用药物，不要自行增减剂量或停药。

剂型和规格

Mavacamten为胶囊剂，每种剂量的胶囊颜色不同，便于识别。具体剂型如下：

• 2.5毫克 - 浅紫色胶囊帽
• 5毫克 - 黄色胶囊帽
• 10毫克 - 粉色胶囊帽
• 15毫克 - 灰色胶囊帽

患者在使用Mavacamten时，应注意胶囊的颜色和剂量，避免误服。

用药注意事项

病情评估

在开始使用Mavacamten之前，医生会进行全面的病情评估。这通常包括体格检查、心脏超声心动图和其他必要的检查，以确定患者的病情是否适合使用该药物。患者应如实告知医生自己的病史和正在使用的其他药物，以便医生制定合适的治疗方案。

监测和调整治疗

在使用Mavacamten的过程中，患者需要定期进行心脏功能监测，包括心电图、超声心动图等。医生会根据监测结果调整治疗剂量，确保药物的安全性和有效性。患者如果出现任何不适，应及时就医。

特殊人群用药

Mavacamten在孕妇和哺乳期妇女中的安全性尚未完全明确。孕妇使用Mavacamten可能会对胎儿造成伤害，因此孕妇应避免使用该药物。哺乳期妇女也应谨慎使用，并在使用前咨询医生的意见。

老年人和肝肾功能不全的患者在使用Mavacamten时，需要特别注意剂量调整。医生会根据这些患者的具体情况，调整剂量以保证药物的安全性和有效性。

不良反应

Mavacamten的常见不良反应包括头晕和晕厥。如果患者在使用过程中出现严重的不良反应，如胸痛、呼吸困难等，应立即停药并就医。医生会根据患者的不良反应情况，调整治疗方案。

通过合理使用Mavacamten并遵循医生的指导，患者可以有效地控制HCM的症状，改善生活质量。