司帕生坦（Sparsentan）是一种用于治疗原发性IgA肾病的药物，通过双重机制抑制血管紧张素II受体和内皮素A受体，从而减缓疾病的进展。本文将详细介绍司帕生坦的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

适应症与用法用量

适应症

司帕生坦主要用于治疗原发性IgA肾病。该疾病是一种常见的肾脏疾病，主要表现为肾小球免疫复合物沉积，导致肾功能逐渐下降。司帕生坦通过双重作用机制，有效减缓肾功能恶化，改善患者的生活质量。

用法用量

司帕生坦的初始剂量为200毫克，每日口服一次。如果患者能够耐受，14天后剂量可以增加到400毫克，每日一次。医生应告知患者在早餐或晚餐前用水送服整片药物。若漏服一剂，应按规定时间服用下一剂，不得服用双倍剂量或超出推荐剂量。

当患者需要暂停用药，再次恢复给药时，应从初始剂量200毫克每日一次开始，14天后，再将剂量增加到400毫克，每日一次。对于转氨酶升高的患者，需监测转氨酶水平变化，并根据医生建议进行调整。如果患者需要使用CYP3A强抑制剂，应避免与司帕生坦联用；若无法避免，应暂停司帕生坦治疗。

剂量调整

在特定情况下，需要对司帕生坦的剂量进行调整：

• 转氨酶升高：若患者转氨酶水平升高，需监测其变化，并根据医生建议进行调整。
• 与CYP3A强抑制剂联用：应避免司帕生坦与CYP3A强抑制剂联用。若无法避免，应暂停司帕生坦治疗。

不良反应与注意事项

常见不良反应

司帕生坦最常见的不良反应（发生率≥5%）包括外周水肿、低血压（包括体位性低血压）、头晕、高钾血症和贫血。这些不良反应通常在治疗初期较为明显，随着治疗的继续，多数患者可以逐渐适应。

特殊人群用药

司帕生坦在不同人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：司帕生坦可能导致胎儿伤害，包括出生缺陷和胎儿死亡。因此，孕妇禁用司帕生坦。
• 哺乳期妇女：建议患者在使用司帕生坦治疗期间不要母乳喂养。
• 有生殖能力的女性和男性：在开始使用司帕生坦治疗前、治疗期间和停止使用后一个月内，应采取有效的避孕措施。
• 儿科患者：司帕生坦在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
• 老年人：尚未进行试验，需在医生的指导下使用。
• 肝损伤患者：避免在肝功能损害（Child-Pugh A-C级）患者中使用司帕生坦。

用药注意事项

在使用司帕生坦的过程中，应注意以下几点：

• 肝毒性监测：在开始治疗前和治疗的前12个月内，每月都需监测患者的转氨酶和总胆红素水平。后续在司帕生坦治疗期间，每3个月进行一次监测。若出现肝毒性症状，如恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、尿色深、发热或瘙痒，应立即停药并就医。
• 低血压管理：对于可能发生低血压的患者，应考虑停用内皮素受体拮抗剂或调整为其他降压药物，并维持血容量。
• 急性肾损伤：定期监测肾功能。抑制肾素-血管紧张素系统的药物可引起急性肾损伤。肾功能部分依赖于肾素-血管紧张素系统的患者需特别注意。
• 高钾血症：晚期肾病、同时服用可升高血钾水平的药物（如钾补充剂、保钾利尿剂）或使用含钾的盐替代品的患者，发生高钾血症的风险增加。需定期监测血钾水平，并进行相应的治疗。
• 体液潴留：使用内皮素受体拮抗剂治疗的患者，可能会发生体液潴留。若发生明显体液潴留，应对患者进行评估，并考虑调整利尿剂的用量。

综上，司帕生坦是一种有效的治疗原发性IgA肾病的药物，但在使用过程中需密切关注患者的肝功能、肾功能、血钾水平等指标，并根据具体情况进行必要的剂量调整和监测。希望本文能为患者和医生提供有用的信息，帮助更好地管理和治疗原发性IgA肾病。