美替拉酮（Metyrapone），也被称为甲吡酮，是一种用于肾上腺功能不全诊断的药物。它通过抑制肾上腺皮质激素的合成，帮助医生评估患者的肾上腺功能状态。本文将详细介绍美替拉酮的适应症和用法用量，以及在使用过程中需要注意的事项。

适应症

肾上腺功能不全的诊断

美替拉酮主要用于成人和儿童肾上腺功能不全的诊断。它通过抑制肾上腺皮质激素的合成，特别是CYP11B1酶的作用，导致11-去氧皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平的升高。这些指标的升高有助于医生判断肾上腺功能是否正常。

异位性ACTH综合征的治疗

美替拉酮还被用于异位性ACTH综合征的保守治疗。这种综合征通常由非垂体肿瘤产生过多的ACTH，导致肾上腺皮质激素过度分泌。美替拉酮通过抑制肾上腺皮质激素的合成，帮助控制病情。

肾上腺功能不全的辅助诊断

在进行美替拉酮测试前，医生通常会先评估患者肾上腺对外源性促肾上腺皮质激素（ACTH）的反应能力。这一步骤非常重要，因为它可以帮助医生确定患者是否适合进行美替拉酮测试。在怀疑肾上腺功能不全的情况下，应在医院密切监测下进行该测试。

通过这些适应症的应用，美替拉酮在肾上腺功能不全的诊断和治疗中发挥着重要作用。

用法用量

单剂量短效试验

该测试通常在门诊进行，用于测定单剂量美替拉酮后血浆11-去氧皮质醇和/或ACTH水平。作为预防措施，根据先前进行的检测结果怀疑肾上腺皮质功能不全的患者应住院过夜。推荐剂量在成人和儿童患者中，推荐的单次剂量为30mg/kg（最多3g），在午夜与牛奶/酸奶或零食一起给药。第二天清晨（7:30-8:00）采集血液样本。血样采集后，对于急性肾上腺功能不全高危患者，可考虑使用预防性剂量的糖皮质激素。

给药后的监测

给药后约8小时，评估促肾上腺皮质激素（ACTH）和去氧皮质醇的值。正常值将取决于用于测定肾上腺皮质激素（ACTH）和11-去氧皮质醇水平的方法。11-去氧皮质醇升高至70mcg/L以上通常表明HPA轴功能完好。由于正常肾上腺皮质激素（ACTH）反应和异常肾上腺皮质激素（ACTH）反应之间存在重叠，单独肾上腺皮质激素（ACTH）反应不能用于区分健康个体和肾上腺功能不全患者。

特殊人群用药

孕妇：孕妇使用美替拉酮可能会对身体造成伤害，建议在医生指导下使用。

哺乳期女性：母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对美替拉酮的临床需求以及美替拉酮对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响或潜在的母亲状况一起考虑。

儿科患者：美替拉酮可与其他诊断试验联合用于儿科患者肾上腺功能不全的诊断。

老年患者：尚未确定65岁患者与老年和年轻成人患者之间的反应差异。

肝损伤患者：肝硬化患者对美替拉酮的反应可能受损。

通过这些详细的用法用量指导，患者可以在医生的监督下安全有效地使用美替拉酮。

用药注意事项

药物相互作用

美替拉酮可能与其他药物发生相互作用，影响其疗效和安全性。例如，抗惊厥药、精神药物、激素制剂、皮质类固醇、抗甲状腺药物和赛庚啶都可能影响美替拉酮试验的结果。如果这些药物不能停药，则应审查进行美替拉酮试验的必要性。

贮存方法

美替拉酮应遮光、密封、在干燥处保存。具体存储条件如下：

• 温度控制：美替拉酮储存在20°C-25°C下；允许在15°C-30°C的温度下进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放美替拉酮，防止药物受潮，湿度的变化也可能对美替拉酮的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。
• 避光保存：美替拉酮应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

不良反应

美替拉酮的常见不良反应包括低血压、恶心、呕吐、腹部不适或疼痛、头痛、头晕、镇静、过敏性皮疹、白细胞减少、贫血和/或血小板减少。如果出现这些症状，应立即联系医生。

通过以上用药注意事项，患者可以更好地管理和预防美替拉酮可能带来的不良反应，确保用药的安全性和有效性。