尼达尼布是一种用于治疗特发性肺纤维化的小分子酪氨酸激酶抑制剂，其主要成分为乙磺酸尼达尼布。尼达尼布通过抑制多种生长因子受体，减缓肺功能的进行性恶化，显著改善患者的生活质量。本文将详细介绍尼达尼布的适应症和用法用量。

尼达尼布的适应症

特发性肺纤维化

尼达尼布的主要适应症是特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）。IPF是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特点是肺组织逐渐变厚和硬化，导致呼吸困难和氧气交换障碍。尼达尼布通过抑制血管内皮生长因子受体（VEGFR）、血小板衍生生长因子受体（PDGFR）和成纤维细胞生长因子受体（FGFR），减少炎症和纤维化的发生，从而延缓疾病的进展。

2011年的临床试验数据显示，尼达尼布治疗组的患者用力肺活量年下降率显著低于安慰剂组，患者的生活质量也得到了显著改善。2014年的三期临床研究进一步证实了尼达尼布的有效性和安全性，使其成为治疗IPF的重要选择。

其他适应症

除了IPF外，尼达尼布还被研究用于治疗其他类型的肺纤维化，如系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）和慢性进行性纤维化间质性肺病（CPFLD）。虽然这些适应症尚未获得所有国家的批准，但初步研究表明尼达尼布在这些疾病中也有潜在的治疗效果。

尼达尼布的用法用量

推荐剂量

尼达尼布的推荐剂量为每次150毫克，每日两次，给药间隔约为12小时。患者应与食物同服，用水送服整粒胶囊，不得咀嚼或碾碎服用。尼达尼布的剂量调整应根据患者的耐受性和肝功能情况进行。

对于轻度肝功能损害的患者，建议减少尼达尼布的剂量至100毫克，每日两次。中度或重度肝功能损害的患者不建议使用尼达尼布。在使用尼达尼布的过程中，应定期监测肝功能指标，如天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）和胆红素。

剂量调整

如果患者出现不良反应，如腹泻、恶心或呕吐，可以考虑减少剂量。首次出现腹泻症状时，应使用止泻药物（如洛哌丁胺）进行治疗。如果腹泻持续，应减少剂量至100毫克，每日两次，或暂时中断治疗。对于持续出现恶心或呕吐症状的患者，也可以减少剂量或中断治疗。

在重新开始治疗时，可以从全剂量（150毫克，每日两次）恢复，或从较低剂量（100毫克，每日两次）开始，逐渐增加至全剂量。如果严重腹泻、恶心或呕吐持续存在，应停止使用尼达尼布。

用药注意事项

肝功能监测

在开始使用尼达尼布治疗前，应进行肝功能检查，并在治疗的前三个月内定期监测肝功能指标。如果患者出现疲劳、厌食、右上腹部不适、尿黑或黄疸等可能表明肝损伤的症状，应立即进行肝脏检查。肝酶升高可能需要调整剂量或中断用药。

胃肠症状管理

尼达尼布最常见的胃肠道症状是腹泻，多数患者出现轻度至中度腹泻，发生在治疗的前3个月内。首次出现腹泻症状时，应使用止泻药物进行治疗。如果腹泻持续，应减少剂量或中断治疗。对于持续出现恶心或呕吐症状的患者，可以考虑减少剂量或中断治疗。

其他注意事项

使用尼达尼布可能会增加胃肠道穿孔的风险，尤其是近期进行过腹部手术、有憩室疾病史或正在接受皮质类固醇或非甾体抗炎药（NSAIDs）治疗的患者。出现胃肠穿孔的患者应停止使用尼达尼布。

尼达尼布上市后报告了一些肾病范围内的蛋白尿病例。对于出现新的或恶化的蛋白尿的患者，应考虑中断使用尼达尼布。在使用尼达尼布治疗过程中，患者应定期进行肾脏功能检查。

日常注意事项

饮食与生活方式

在使用尼达尼布期间，患者应注意饮食健康，避免高脂肪和高糖的食物，多吃蔬菜和水果。保持适量的运动，有助于改善肺功能和整体健康状况。避免吸烟和接触二手烟，因为烟草中的有害物质会加重肺部炎症和纤维化。

心理支持

特发性肺纤维化是一种慢性疾病，患者可能会感到焦虑和抑郁。建议患者寻求心理支持，如参加支持小组或咨询心理医生。积极的心态和良好的心理状态有助于提高生活质量。

定期随访

患者应定期到医院进行随访，监测病情变化和药物疗效。与医生保持密切沟通，及时报告任何不适症状，以便调整治疗方案。医生会根据患者的实际情况，提供个性化的治疗建议。