曲恩汀是一种用于治疗肝豆状核变性的药物，主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的患者。本文将详细介绍曲恩汀的用法用量及相关注意事项，帮助患者更好地理解和使用这种药物。

曲恩汀的用法用量

成人用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分次服用，每日两次。具体的剂量应根据患者的病情和医生的建议进行调整。最大剂量为每日2克。例如，成人患者可以从每日750-1250毫克开始，分2-4次服用。为了达到最佳效果，应空腹服用曲恩汀，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。同时，服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

儿童用法用量

对于儿童患者，曲恩汀的推荐初始剂量为每日500-750毫克，分2、3或4次服用。小于12岁的儿童最大剂量为每日1.5克。与成人一样，儿童也应在空腹状态下服用曲恩汀，避免与其他食物或牛奶同时摄入。例如，可以将500毫克的剂量分成早晚各250毫克，或每日三次每次约167毫克。

特殊情况下的用法用量

如果患者从其他曲恩汀产品转换为使用曲恩汀，请注意活性部分（trientine）的含量与曲恩汀不同。因此，需要在医生的指导下调整剂量。此外，曲恩汀是其他曲恩汀产品无法等量替代的，应严格按照医嘱服用。例如，如果患者之前使用的是每片250毫克的曲恩汀，转换时应咨询医生以确定新的剂量。

用药注意事项

避免与矿物质补充剂同时使用

曲恩汀应避免与矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁）同时使用，因为这些矿物质可能会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象，可以在短期内进行补铁，但铁补充剂应在曲恩汀服用前2小时或后2小时服用。其他矿物质补充剂应在服用曲恩汀前1小时或后2小时服用。

服药时间和方法

曲恩汀应在空腹状态下服用，至少饭前1小时或饭后2小时。药片应在给药前从泡罩包装中取出，不要压碎、咀嚼或溶解药片。例如，早上起床后和晚上睡前可以各服用一次，确保空腹状态。

定期监测和随访

患者在使用曲恩汀期间应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。根据临床评估和血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，医生会调整曲恩汀的每日总剂量。开始治疗时、治疗3个月后以及以后大约每6个月，应评估一次血清NCC水平。此外，每6至12个月应测量一次24小时尿铜排泄（UCE）。

孕妇和哺乳期妇女的用药

从已发表的文献和几十年来的上市后经验来看，未发现任何与曲恩汀相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。对于哺乳期女性，现有已发表的文献尚未报告通过母乳接触曲恩汀成分的婴儿出现药物相关的不良反应。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。

通过以上详细说明，希望患者能够更好地理解曲恩汀的用法用量和相关注意事项，从而确保安全有效地使用该药物。