曲恩汀（CUVRIOR）是一种用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（Wilson病）患者的药物。这种药物通过螯合体内的过量铜，从而防止铜在肝脏和其他器官中的积累，减轻症状并改善患者的生活质量。以下是关于曲恩汀（CUVRIOR）的作用与功效、用法用量、副作用及注意事项的详细介绍。

曲恩汀（CUVRIOR）的作用与功效

主要作用

曲恩汀的主要作用是螯合体内多余的铜离子，防止其在肝脏、脑部和其他重要器官中积累。肝豆状核变性是一种遗传性疾病，会导致体内铜代谢失常，过多的铜沉积在组织中，引起严重的肝功能障碍、神经系统损害等症状。曲恩汀通过与铜离子结合，形成稳定的复合物，然后通过尿液排出体外，从而降低体内铜水平。

功效

1. **改善肝功能**：曲恩汀能够有效减少肝脏中的铜沉积，缓解肝炎和肝硬化等肝功能异常的症状。

2. **减轻神经系统症状**：对于伴有震颤、肌张力障碍、运动障碍等神经系统的症状，曲恩汀能够显著改善这些症状，提高患者的生活质量。

3. **预防并发症**：长期使用曲恩汀可以预防因铜沉积引起的肾功能损害、角膜K-F环等并发症。

适用人群

曲恩汀适用于对青霉胺不耐受或无法使用青霉胺治疗的肝豆状核变性患者。对于已经使用青霉胺治疗但出现严重副作用的患者，也可以考虑转换使用曲恩汀。

用药注意事项

用法用量

1. **成人患者**：口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为 300-3000mg，分次服用，每日两次。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，达到每日总日剂量即可，以便在第一个日剂量中服用正常数量的药物。

2. **儿童患者**：儿童的推荐初始剂量为每日 500-750mg，分 2、3 或 4 次服用。剂量可根据病情逐渐增加，但不应超过 1500mg/天。

3. **特殊人群**：孕妇和哺乳期妇女在使用曲恩汀前应咨询医生，评估风险和收益。

服用方法

1. **空腹服用**：曲恩汀应在饭前 1 小时或饭后 2 小时服用，与其他食物或牛奶分开至少 1 小时。

2. **避免与其他药物同时使用**：服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔 1 小时。特别是矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁）应与曲恩汀至少间隔 2 小时服用。

3. **药片保存**：直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片，泡罩打开后不要存放药片以备将来使用，吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

副作用与注意事项

1. **常见副作用**：包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛、食欲不振等消化系统症状。少数患者可能出现皮疹、瘙痒等过敏反应。

2. **严重副作用**：罕见情况下，患者可能出现肝功能异常、肾功能损害、血液系统异常等严重副作用。一旦出现这些症状，应立即停药并就医。

3. **定期监测**：使用曲恩汀期间，应定期监测肝功能、肾功能和血液指标，以及时发现并处理潜在的问题。

通过合理使用曲恩汀（CUVRIOR），患者可以有效地控制肝豆状核变性的症状，提高生活质量。然而，用药过程中应注意遵循医嘱，定期监测相关指标，确保安全有效地使用药物。